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右心室心肌病是一种以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的非炎性非冠状动脉心肌疾病,主要表现为右心室功能与结构异常,以右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代为特征,多为常染色体显性遗传。当出现下列情况之一者临床拟诊为右心室心肌病:
1、中青年患者出现心悸、晕厥症状,排除其他心脏疾病;
2、无心脏病史而发生室颤的幸存者;
3、患者出现单纯性右心衰竭,排除引起肺动脉高压的其他疾病;
4、家族成员中有已临床或尸检证实的右心室心肌病患者;
5、家族成员中有心源性猝死,尸检不能排除右心室心肌病;
6、患者亲属中有确诊扩张型心肌病者;
7、无症状患者,心脏检查中存在右心室心肌病相应表现,通过超声心动图、磁共振等临床确诊,心电图作为重要辅助证据。
参考资料:[1]路岩.心血管内科学 高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.









