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    出诊医院： 首都医科大学附属北京安贞医院 心脏内科中心
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Ebstein畸形的临床表现有哪些

    发布时间：2023-09-05    编辑：王喜福
        浏览量：1920

Ebstein畸形又称三尖瓣瓣叶下移畸形，是一类少见的先天性心脏病。该畸形是在胚胎发育的过程中，原始瓣膜内的肌肉和结缔组织退化和挛缩等发育障碍所致。具体的临床表现如下：

1、症状：轻型者无症状，畸形严重者在婴儿期发生右心衰而不能存活。中等程度畸形者常经过一较长的无症状期，直至成年早期开始出现症状，通常表现为运动不耐受、心悸、80%患者有发绀以及右心衰竭所致的腹胀、恶心、水肿等，偶有反常栓塞导致一过性脑缺血发作或卒中。

2、体征：可有发育不良、发绀、杵状指颈静脉怒张，心脏显著扩大呈球形，心脏搏动减弱，第一心音分裂，可有第二心音分裂，有时可闻及第三或第四心音。胸骨左缘下端可闻及来自三尖瓣反流的吹风样收缩期杂音，有时可有舒张期杂音。右心衰竭时肝大并有收缩期搏动感。

参考资料：[1]路岩.心血管内科学 高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.

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