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复发性多软骨炎(RP)是一种原因不明的、少见的、累及全身多系统的疾病,临床上呈现为反复发作和缓解及进展性炎性破坏性病变等特点,可累及软骨和其他全身结缔组织。
1、耳软骨炎:典型表现为“松软耳”、“菜花耳”,耳软骨炎是最常见的症状之一,起病较突然,常见为对称性,单侧少见。急性发作期外耳红、肿、热、痛,表现为外耳耳郭红、肿、热、痛、有红斑
结节;
2、鼻软骨炎:鼻软骨炎可发生于起病后数日至2个月,甚至有的患者在发病1-2天内鼻背可突然下陷;
3、气管软骨炎:发生率为49%-71%,26%为首发症状,其中女性多见;
4、关节炎:为常见症状,发生率70%。急性发作时,表现为关节红、肿、热、痛和功能障碍;
5、眼部炎症:包括巩膜炎、虹膜炎及结膜炎等,发生率达55%。主要表现为眼的附件炎症;
6、听觉及前庭功能损伤:发生率约为39%,患者常突然发作,有恶心、呕吐、眩晕、耳鸣、耳聋、眼球震颤、平衡失调等,内耳受累时有听力下降;
7、心血管病变:本病可累及心血管系统,发生率为30%,包括主动脉瘤、心包炎、大血管栓塞、主动脉关闭不全、二尖瓣反流、心包炎大动脉炎、小血管或大血管炎症和心脏瓣膜损害,并可引起死亡;
8、皮肤:皮肤病变可表现为血管炎、结节性红斑及各种皮疹;
9、神经系统:脑性共济失调、癫痫、器质性脑病和痴呆等肾受累及不多见,约8%;
10、其他:贫血和体重下降是最常见的全身症状,在急性发作期常伴有发热,也可出现肌肉疼痛及肝功能损伤等。
参考资料:[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.









