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曲细精管发育不良又称克氏综合征,是一种性染色体数目异常的性发育异常,典型的核型为47,XXY,亦可有嵌合,性腺为睾丸,发生率为1∶600-1∶1000男婴,幼年时尿道下裂。
患者一般因到青春期睾丸与阴茎不发育,第二性征不发育而就诊,部分患者因乳房发育或肥胖而就诊。患者有正常分化的男性外生殖器,有正常的中肾管,缺乏副中肾管,睾酮水平低下,LH和FSH显著升高,提示Leydig细胞对促性腺激素反应不足或Leydig细胞数量不足。身材偏高,睾丸小而硬,曲细精管退化而呈玻璃样变,无生精现象,精子寿命明显短于正常男性。
男子乳房发育是由于导管周围纤维组织数量的增加而非自然的导管增生所致,此类患者主要在内分泌科或泌尿科就诊。
参考资料:[1]曹泽毅.中华妇产科学 (下册).第3版[M].北京.人民卫生出版社.2014.




主要从事泌尿系肿瘤、肾上腺肿瘤、阴茎癌和腹膜后肿瘤等疾病的诊治,具有娴熟的开放手术、腹腔镜及机器人微创外科技术。


前列腺疾病、泌尿系统畸形、肿瘤、结石、结核等疾病的诊断与外科手术,在男性生育、性功能障碍的诊断与治疗有深入的研究。



