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根据胚胎发生,房间隔缺损可分为原发孔型、继发孔型、静脉窦型、冠状静脉窦型等。
1、原发孔型:也称为Ⅰ孔型房间隔缺损,约占5%,缺损位于房间隔与心内膜垫交界处。常合并二尖瓣或三尖瓣裂缺,此时又称为部分型房室间隔缺损;
2、继发孔型:最为常见,约占75%。缺损位于房间隔中心卵圆窝部位,亦称为中央型;
3、静脉窦型:约占5%,分上腔型和下腔型。上腔静脉窦型缺损位于上腔静脉入口处,右上肺静脉常经此缺损异位引流入右心房。下腔静脉型缺损位于下腔静脉人口处,常合并右下肺静脉异位引流入右心房,此种情况常见于弯刀综合征;
4、冠状静脉窦型:约占2%,缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间,造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房。此型缺损常合并左侧上腔静脉残存、左右侧房室瓣狭窄或闭锁、完全性房室间隔缺损、无脾综合征、多脾综合征等。
参考资料:[1]王卫平,孙锟,常立文.儿科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.









