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常染色体隐性遗传型多囊肾病有哪些分型

发布时间：2023-09-14 编辑：杨世峰

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Blyth和Ochenden将常染色体隐性遗传型多囊肾病分为围生期型、新生儿型、婴儿型及少年型4种类型。

1、围生期型：围生期时已有严重的肾囊性病变，90%集合管受累，并有少量门静脉周围纤维增殖。死亡于围生期。

2、新生儿型：出生后1个月出现症状，肾囊肿病变累及60%集合小管，伴轻度门静脉周围纤维增殖。几个月后由于肾衰竭而死亡。

3、婴儿型：出生后3~6个月出现症状肾囊性病变累及25%肾小管，表现为双肾肿大，肝脾肿大伴中度门静脉周围纤维增殖。于儿童期因肾衰竭死亡。

4、少年型：肾损害相对轻微，仅有10%以下的肾小管发生囊性变，肝门静脉区严重纤维性变。一般于20岁左右因肝脏并发症门静脉高压死亡，偶见肾衰竭。

参考资料：[1]刘志宇.泌尿外科学高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.

主任医师

擅长：肾小球疾病、继发性肾脏病诊治和腹膜透析治疗。

主任医师

擅长：肾小球疾病的临床病理诊断与治疗。

主任医师

擅长：中西医结合治疗慢性肾脏疾病。

主任医师

擅长：各种肾小球疾病及肾小管间质疾病的诊治、急慢性肾功能不全的诊治。

主任医师

擅长：糖尿病肾病、终末期肾病、儿童腹膜透析，擅长IgA肾病、难治性肾病综合征、糖尿病肾病、终末期肾病并发症诊治及复杂透析通路建立。

副主任医师

擅长：肾脏内科相关疾病的诊治，如急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、IgA肾病等，尤其擅长终末期肾病、腹膜透析治疗。

副主任医师

擅长：肾小球疾病（慢性肾炎，肾病综合征等）的诊治，尤其擅长膜性肾病、IgA肾病、狼疮性肾炎、血管炎肾损害的免疫抑制剂治疗，擅长疑难肾病的诊治、糖尿病肾病的治疗、高血压及高血压肾损害的诊治、肾功能不全一体化防治等疾病的诊治。

主任医师

擅长：各类肾小球疾病的免疫治疗，尤其擅长膜性肾病、IgA肾病、糖尿病肾病的诊断治疗、慢性肾脏病防治。

主任医师

擅长：肾内科各种常见病、多发病、疑难病的诊治、内分泌常见病的诊治及血液透析、腹膜透析。

副主任医师

擅长：各种血管通路（自体动静脉瘘、自体高位瘘、人工血管、长期深静脉导管）的建立，擅长血管通路血栓形成、狭窄，假性动脉瘤、肿胀手综合征等的治疗。