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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床表现包括发热、贫血和出血、肝、脾、淋巴结肿大、皮疹、淋巴系统损害等。
1、发热:常为不规则发热,体温多>38.5℃;也可呈持续性及消耗性发热,对退热药物反应不佳;
2、贫血和出血:常表现为中、重度贫血,且输注红细胞难于纠正。出血症状明显,可表现为皮肤和黏膜出血点、瘀斑、鼻出血、穿刺部位的渗血、血肿、消化道出血、血尿等;
3、肝、脾、淋巴结肿大:多有明显的肝、脾大,部分患儿有淋巴结肿大,由于肝功能损害导致黄疸、腹水等;
4、皮疹:表现为全身性斑丘疹、麻疹样红斑、红皮病等,亦可表现为水肿、脂膜炎、皮肤瘀斑等;
5、淋巴系统损害:患儿出现头痛、呕吐、意识障碍、共济失调、精神运动性障碍;部分患儿出现脑神经麻痹;婴儿表现为易激惹、前囟门紧张、颈强直和肌张力改变等;病程晚期则可出现抽搐和昏迷。
参考资料:[1]王卫平,孙锟,常立文.儿科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.









