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    出诊医院： 西安交通大学第一附属医院 血液内科
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镰状细胞贫血的肺部特殊临床表现有哪些

    发布时间：2023-09-14    编辑：刘海波
        浏览量：1985

镰状细胞贫血引起的肺部病变是患者死亡的主要原因，主要分为急性胸腔综合征和慢性肺部疾病。

1、急性胸腔综合征：该综合征以咳嗽、胸痛起病，胸部线检查可见新出现浸润性阴影，往往有发热和白细胞增多，严重疼痛是近半数急性成人胸腔综合征的前驱表现。急性胸腔综合征为镰状细胞贫血首要的死亡原因，在住院病因中仅次于血管闭塞，居第二位；

2、慢性肺部病变：表现镰状红细胞变形的慢性肺部并发症多见于年龄较大的患者，慢性肺病变的临床特点为肺功能异常先于症状的发生，包括限制性通气功能下降，肺活量和肺总量减少。低氧血症常为轻、中度，且与通气灌注失衡有关，患者往往存在右向左的分流和灌注损伤，肺泡膜及其血管均可累及。一些患者可发展为劳力性呼吸困难，进一步出

现休息时呼吸困难，此时肺动脉高压常较明显。胸部X线检查可见基底分布的斑片状阴影和血管纹理变细，在高分辨CT上更为清楚。

参考资料：[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.

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      擅长：白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等恶性血液病的诊断治疗和造血干细胞移植的临床和相关基础研究，如非血缘脐血和非血缘外周血干细胞移植治疗儿童和成人急、慢性白血病和淋巴瘤。
      擅长：各类白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、贫血、MDS等化疗、基因靶向治疗和骨髓移植的综合治疗。
      擅长：擅长恶性血液病（如白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤和骨髓增殖性疾病等）、再生障碍性贫血的诊治和造血干细胞移植。
      擅长：白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等疾病的诊治和治疗。
      擅长：白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、MDS、再生障碍性贫血诊断与治疗。
      擅长：白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合症、血小板减少性紫癜等的诊断和治疗。
      擅长：血液科常见病如巨幼细胞贫血、缺铁性贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血、急性白血病等疾病的治疗，尤其擅长恶性血液病的诊治。
      擅长：白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等血液疾病的诊治，尤其擅长急性早幼粒细胞白血病的治疗。
      擅长：恶性血液病的诊断和治疗，如急性白血病、慢性白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征等。
      擅长：恶性血液病的基础与临床诊治、造血干细胞移植等。