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先天性肺发育不全属于胚胎期肺发育障碍,其原因不明,临床可以分为3个类型,即肺未发生、肺发育不全和肺发育不良。
1、肺未发生:一侧肺或双侧肺完全缺失,没有支气管、血管和肺实质;
2、肺发育不全:只有残留的支气管形成的盲端,没有供应的血管和肺实质;
3、肺发育不良:支气管、血管和肺泡存在,但其大小和数量均减少,病变常累及全肺,伴有同侧肺动脉畸形和异常静脉引流。
参考资料:[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.
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