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精氨酸血症是尿素循环障碍中治疗效果较好的一种类型,饮食治疗在精氨酸血症治疗过程中发挥非常重要的作用,是治疗的关键。
一、低精氨酸饮食:
1、适当补充不含精氨酸富含支链氨基酸的特殊氨基酸粉(25%-50%),氨基酸粉一般为0.7g/(kg·d)。
2、补充天然蛋白(50%-70%)。
二、限制蛋白质的摄入:
1、1-3个月为1.25-2.20g/(kg·d);
2、3-6个月为1.15-2.00g/(kg·d);
3、6-12个月量为0.90-1.60g/(kg·d);
4、1-4岁为8-12g/(kg·d);
通过饮食疗法,使血中精氨酸水平维持在正常水平,减缓和阻止疾病发展,改善患儿的神经系统症状如痉挛状态、语言能力等。
参考资料:[1]顾学范.临床遗传代谢病.第1版[M].北京.人民卫生出版社.2015.


儿童遗尿症、小儿肾病综合征、小儿肾炎、小儿血尿、小儿紫癜性肾炎、小儿IgA肾病、小儿发热、小儿泌尿道感染等疾病的诊治。


小儿神经疾病的诊治,如癫痫、儿童抽动障碍、小儿抽动秽语综合征、小儿多动症、发育迟缓、遗传代谢病、脑瘫、自闭症、病毒性脑炎、化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎等。



贫血、白血病、血小板减少性紫癜、骨髓异常增生综合症、实体肿瘤、噬血细胞综合征、慢毒性活动性EB病感染、免疫缺陷病等疾病诊治。

小儿IgA肾病、小儿便秘、小儿先天性心脏病、小儿先天性髋关节脱位、小儿分泌性中耳炎、小儿化脓性中耳炎、小儿发热、小儿室间隔缺损、小儿尿路感染、小儿尿道下裂等疾病的诊治。

