出诊医院: 首都医科大学附属北京安贞医院 神经内科
加入收藏

什么是肌强直性营养不良

    发布时间:2023-09-14    编辑:王薇
        浏览量:1785

肌强直性营养不良多发病于15-35岁的成年人,是在成人中发病率最高的肌营养不良病,为常染色体显性遗传。

其特征性病变为骨骼肌收缩后无法迅速松弛,即骨骼肌强直。常表现出强直面容,特点为胸锁乳突肌高度萎缩与面部肌肉萎缩。

在四肢肌萎缩中,远端肌肉萎缩出现相对早,并缓慢进展。以叩诊锤叩击舌或指垫可诱发叩击性肌强直,具有特征性意义。可表现出心传导功能障碍、肺换气障碍、糖尿病、睾丸萎缩、胆石症、吞咽困难、白内障、嗜睡,智能障碍、顶部脱发、皮肤的钙沉积性囊肿及IgG减少等多系统疾患的症状。可因心功能不全及呼吸道感染死亡。

参考资料:[1]田伟.实用骨科学.第2版[M].北京.人民卫生出版社.2016.

    擅长:

    临床及科研重点是脑血管病,包括超早期静脉溶栓治疗、功能磁共振在急性脑血管病的应用、TIA研究、青年脑卒中等,以及心脏手术后神经系统合并症的研究

    擅长:诊治脑血管病、神经肌肉病、神经变性病,对心脑相关性疾病也有丰富的临床诊治经验。
    擅长:头痛的鉴别诊断及治疗;脑血管病的预防及治疗;锥体外系疾病的诊断治疗。
    擅长:脑血管病如脑出血、脑梗死,以及周围神经病、癫痫、认知障碍的诊治。
    擅长:

    神经内科疾病及脑血管病的诊断及治疗,也擅长治疗脑梗死。

    擅长:

    脑血管病、记忆力障碍的诊治。

    擅长:脑血管疾病、帕金森病等神经系统疾病的诊治。
    擅长:脑血管疾病,如脑动脉炎、脑血管狭窄或脑出血、脑梗塞等的诊治。
    擅长:脑血管疾病及其他神经内科疾病、焦虑抑郁障碍等的诊治。
    擅长:脑血管病,以及神经系统危重症疾病,如脑血栓、脑梗塞、短暂性脑缺血发作等的诊治。