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    出诊医院： 中南大学湘雅医院 儿科
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儿童郎格汉斯组织细胞增生症有哪些症状

    发布时间：2023-09-14    编辑：唐勇军
        浏览量：2299

儿童的朗格汉斯组织细胞增生症，由于病情不同，患者的症状也有所差异，多会累及皮肤、骨骼等，还可累及体内脏器、系统等。

本病是朗格汉斯细胞克隆性增生为特点的罕见疾病，病变可以累及全身各个系统，病情程度轻的可以百分之百生存，但是病情严重的患儿死亡率极高。

1、骨受累症状：临床上轻型患者仅有自限性的单纯的骨折或者是皮肤的受累。而重者可以表现为致命性的全身多脏器或者是多系统的病变，骨受累较为多见，以局部肿块、骨痛、跛行，活动性活动受限为主，少数表现为病理性骨折，咀嚼无力、四肢麻木等。

2、皮肤受累症状：皮肤受累大部分表现是湿疹样、斑丘疹样的皮疹，统称为脂溢性的皮疹。

3、肝损伤症状：还可能造成肝功能的损伤，主要是表现为皮肤黏膜的黄染、肝脏肿大。

4、中枢神经受累症状：中枢神经系统受累时会出现多饮、多尿、尿崩症等。

5、其他：血液系统受累会出现粒细胞减少，贫血以及血小板减少，而肺的受累可以出现非刺激性的干咳，甚至严重的时候出现呼吸困难。另外还有全身症状表现，表现为长期发热。

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