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自身免疫性溶血性贫血是人体免疫系统发生变异,产生自身抗体或补体,与红细胞表面结合,导致红细胞破坏加速而引发的溶血性贫血。
根据自身抗体的作用与红细胞膜所需的温度,可分为温抗体型和冷抗体型。温抗体型在37℃时最活跃,吸附在红细胞表面,导致红细胞破坏加速而溶血。继发性温抗体型常见,其原因主要是肿瘤、慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤或其他肿瘤感染,还有结缔组织病等造成的并发症。
冷抗体型较少见,在低温条件下,自身免疫性的红细胞凝集素导致溶血,临床以微循环栓塞为特征表现。冷凝结综合征分为原发性和继发性,可合并发绀,寒冷条件下耳廓、鼻尖、手指发绀,加温后消失。溶血时多呈轻中度贫血,可出现黄疸,急性冷诱导发作时出现急性溶血的表现,如寒战、发热、血红蛋白尿等。









