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常染色体显性多囊肾病的肾外表现有哪些

发布时间：2023-09-18 编辑：刘茂静

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常染色体显性多囊肾病实际是一种全身性疾病，除影响肾脏外，还累及消化系统、心血管系统、中枢神经系统以及生殖系统的多个器官。常染色体显性多囊肾病的肾外病变可分为囊性病变和非囊性病两种。

1、囊性病变：囊肿可累及肝脏、胰腺、脾脏、卵巢、蛛网膜及松果体等器官，其中30%-80%的患者发生肝囊肿，经产女性常发生显著的肝囊肿，并出现症状。尽管肝囊肿多见，但不会导致肝功能衰竭；

2、非囊性病：变包括心脏瓣膜异常、结肠憩室、颅内动脉瘤等。二尖瓣脱垂见于26%常染色体显性多囊肾病患者，可出现心悸和胸痛。主动脉瓣和二尖瓣出现黏液瘤样变，说明存在细胞外基质代谢紊乱。合并结肠憩室的患者结肠穿孔的发生率明显高于其他ADPKD患者。

在常染色体显性多囊肾病肾外表现中颅内动脉瘤危害最大，是导致患者早期死亡的主要病因之一。颅内动脉瘤家族史阴性者发生率5%，家族史阳性患者发生率高达22%，平均发生率8%。多数患者无症状，少数患者出现血管痉挛性头痛，随着动脉瘤增大、动脉瘤破裂危险增加。

参考资料：[1]杭宏东.肾内科学高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.

主任医师

擅长：对肾脏内科常见病、多发病的诊治，疑难和危重病人抢救治疗方面积累了丰富的经验。

主任医师

擅长：各种肾脏疾病的诊治，尤其精于糖尿病肾病的诊治及腹膜透析。

主任医师

擅长：肾脏内科常见病，多发病的诊治，疑难和危重病人抢救治疗方面积累了丰富的经验，尤其是中西医结合治疗慢性肾功能衰竭方面取得显著成绩。

副主任医师

擅长：肾小球疾病、肾病综合征、狼疮性肾炎、泌尿系统感染、急性肾损伤、慢性肾脏病、急性肾小管间质性肾病、溶血性尿毒症综合征等肾脏疾病的诊断和治疗。

主治医师

擅长：原发性及继发性肾小球肾炎，肾病综合征，泌尿系感染，急性肾损伤，慢性肾脏病等肾脏疾病的诊断治疗，尤其擅长腹膜透析治疗，经验丰富。

副主任医师

擅长：治疗各种原发性、继发性肾小球疾病、急、慢性肾功能衰竭、尿路感染、肾病综合征等疾病，在肾内科常见病，多发病的诊治，疑难和危重病人抢救治疗方面积累了丰富的经验。

副主任医师

擅长：各种肾小球病、肾病综合征、慢性肾小球肾炎、IgA肾病、狼疮性肾炎和紫癜性肾炎、高血压肾损害、糖尿病肾病的诊治，对肾脏遗传病及低钾性肾小管病的诊断和治疗有较多的临床经验。

主任医师

擅长：肾脏疾病的诊断与治疗，在肾内科常见病、多发病的诊治，疑难和危重病人抢救治疗方面积累了丰富的经验，尤其擅长糖尿病肾病、肾小球肾炎、IgA肾病、慢性肾功能衰竭等疾病的诊治。

副主任医师

擅长：肾脏内科常见病多发病的诊治，熟练掌握肾穿刺活检技术，尤其在肾病综合征，急慢性肾功能不全的诊治方面有着丰富的临床经验，在疑难危重病人的诊治方面也积累了较丰富的经验。

副主任医师

擅长：各种类型肾小球肾炎、急慢性肾衰竭的诊治，肾脏病急危重症的处理，腹膜透析和血液透析以及CRRT治疗。