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黏多糖贮积症Ⅲ型的病程分期是什么

发布时间：2023-09-18 编辑：罗莉

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黏多糖贮积症Ⅲ型是一组常染色体隐性遗传病，也欧洲最常见的黏多糖贮积症，根据神经系统损害，Ⅲ型患者的病程可分为三期：

1、第一期：患儿在围产期及出生后一年内基本正常，1-4岁出现明显发育落后，语言落后较运动落后更明显，部分患者出现行为问题；

2、第二期：3-4岁出现严重的行为问题，包括多动、焦虑、破坏性及攻击性行为，行为疗法治疗无效，部分对抗精神病药物有效。患儿出现进行性智力发育倒退，特别是在运动倒退前出现语言能力的倒退，严重者发生重度痴呆。Ⅲ型患者常见睡眠紊乱，包括入睡困难、早醒、夜间多次苏醒等，可有昼夜节律颠倒；

3、第三期：也即病程末期，由于患者主动行为消失，其行为问题也逐渐消退，运动障碍包括吞咽困难出现，直至出现强制性痉挛，对外界刺激无反应，如植物人状态，一般在20-30岁左右死亡。

参考资料：[1]顾学范.临床遗传代谢病.第1版[M].北京.人民卫生出版社.2015.

主任医师

擅长：内分泌科常见病和疑难病的诊断与治疗，尤其对糖尿病，甲状腺病，垂体和肾上腺疾病，性腺疾病的诊断与治疗。

主任医师

擅长：
糖尿病、甲状腺疾病、肥胖症、性腺及垂体疾病等内分泌代谢疾病，以及骨质疏松症、甲状腺结节、生长发育不良、痛风、更年期综合征、肥胖等症的治疗。

主任医师

擅长：内分泌代谢疾病（如糖尿病、高脂血症、甲状腺疾病、骨质疏松症、肥胖症、垂体疾病等）的诊治。

主任医师

擅长：诊治内分泌代谢疾病，尤其是糖尿病及并发症、甲状腺疾病、甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退、垂体功能减退、肾上腺疾病、骨质疏松、肥胖等。

主任医师

擅长：糖尿病、甲亢、甲减、痛风、性发育异常、垂体等疾病的诊断和治疗，对肥胖症、糖尿病足的诊治有丰富的临床经验。

主任医师

擅长：内分泌代谢疾病的诊治，如甲状腺疾病、糖尿病、代谢性骨病、碘缺乏病等，在糖尿病中的疑难问题（如眼底出血、神经原性膀胱、内分泌突眼、桥本病等）施治中，取得较好的成效。

主任医师

擅长：垂体疾病、肾上腺疾病（皮质醇增多症、肾上腺皮质功能减退症、醛固酮症）、甲状腺疾病（甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退）及性腺、糖尿病的诊治。

主任医师

擅长：糖尿病及其并发症、甲状腺疾病（甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退）、肾上腺疾病（皮质醇增多症、肾上腺皮质功能减退症、醛固酮症）、骨质疏松症、垂体疾病、绝经期综合症及肾上腺疾病诊治、危重病的抢救。

副主任医师

擅长：
内分泌代谢疾病的诊治，如糖尿病及其并发症、甲状腺疾病、垂体疾病、身材矮小、性腺疾病等，尤其对诊治骨质疏松症及骨代谢疾病、妊娠期糖尿病、妊娠甲状腺疾病有丰富的经验。

主任医师

擅长：糖尿病、甲状腺疾病（甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退）、肾上腺疾病（皮质醇增多症、肾上腺皮质功能减退症、醛固酮症）及更年期及其原发骨质疏松症的诊断和治疗。