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神经纤维瘤病有什么临床表现

发布时间：2023-09-18 编辑：孙一睿

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发病多为成年人，男女发病相差不大。临床症状因发病部位不同差异较大。典型的有：

皮肤症状：几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，这是神经纤维瘤的特征之一，牛奶咖啡斑形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位，范围可以从广泛的黑斑到散在性斑块。

皮肤纤维瘤：单发或多发的皮面或皮下肿物, 突出皮面或皮下可触及的圆形、梭形或不规则肿物，质地可韧可软。分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢。

神经系统损害：由中枢或周围神经肿瘤压迫引起，可发生智力发育迟缓，痴呆、癫痫听力下降等。颅内肿瘤以听神经瘤最常见，双侧听神经瘤是Ⅱ型神经纤维瘤病的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室室管膜瘤等。

椎管内肿瘤：脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨出等。

周围神经肿瘤：周围神经均可累及，马尾好发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，一般无明显症状，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。

参考资料：[1]田伟.实用骨科学.第2版[M].北京.人民卫生出版社.2016

主任医师

擅长：处理神经外科各类疑难杂症，临床擅长脑血管疾病（脑出血、脑缺血）、脑肿瘤（胶质瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤等）、癫痫外科治疗。

主任医师

擅长：中枢神经系统肿瘤、血管病变、先天性病变、外伤等诊治；微侵袭外科、导航外科、显微神经外科等技术研究和应用。

副主任医师

擅长：颅脑肿瘤（如脑膜瘤、胶质瘤、听神经瘤、垂体瘤等），小脑扁桃体下疝畸形伴嵴髓空洞，颅脑外伤，脑积水，脑出血，脑寄生虫及枕骨大孔区病变等神经外科疾病的的诊治和手术治疗。

主任医师

擅长：癫痫、帕金森病、肌张力障碍、三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛、梅杰综合征、抽动症、斜颈、臂丛神经损伤后疼痛、脊椎或脊髓损伤后疼痛、残肢或幻肢痛、丘脑痛、癌痛、各种颅脑肿瘤(神经鞘瘤、脑膜瘤、胶质瘤、海绵状血管瘤等)、脊髓肿瘤及椎管内外肿瘤等的手术治疗。

主任医师

擅长：颅脑外伤、脑积水、颅骨整形、颅脑肿瘤（胶质瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤等）和脑血管畸形、椎管内肿瘤、蛛网膜囊肿等的显微外科手术。

主任医师

擅长：脑、脊髓的血管性疾病的诊治，包括烟雾病、动脉瘤、脑血管畸形、海绵状血管瘤、硬脑膜动静脉瘘、颈内动脉海绵窦瘘、颈动脉狭窄和各类脊髓血管病，特别擅长高难度的颅内外血管搭桥。

主任医师

擅长：鞍区肿瘤的手术治疗，尤其擅长经鼻蝶入路、锁孔入路和内镜技术治疗垂体瘤、颅咽管瘤、鞍区脑膜瘤和颅底脊索瘤、脑动脉瘤、脑动静脉畸形、颅内动静脉畸形、海绵状血管瘤。对于复杂垂体瘤治疗、神经内镜微创技术治疗各类脑积水、脑室内囊肿和脑肿瘤积累了丰富的临床经验。

主任医师

擅长：脑肿瘤，尤其是胶质瘤的临床治疗研究，对脑胶质瘤，尤其是丘脑胶质瘤的微创手术治疗进行了深入的研究。

主任医师

擅长：脑血管病造影、介入和显微外科治疗，包括脑动脉瘤、蛛网膜下腔出血、脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘；烟雾病、颅内或颈动脉狭窄或闭塞（CEA、CAS或血管搭桥）。

主任医师

擅长：以显微和微创神经外科技术结合现代医学科技（多模态功能磁共振导航、术中电生理监测等）治疗神经系统病变，如胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、神经鞘瘤、颅咽管瘤、颅底肿瘤、脑血管病、先天畸形、颅脑外伤和脊髓肿瘤等病变，尤其对脑胶质瘤和转移瘤的综合化治疗有丰富的临床经验。