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混合性结缔组织病(MCTD)最常见的是硬皮病样表现,其次是肌炎样表现,SLE样表现居第三。现认为Sharp标准较可靠。Sharp诊断标准如下
1、主要标准:肌炎(严重);肺侵犯包括弥散功能<70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管炎;雷诺现象或食管蠕动减弱;手肿胀或手指硬化;抗ENA抗体≥1:1万和抗U1RNP抗体(+)和抗Sm抗体(-);
2、次要标准:脱发、白细胞减少、贫血、胸膜炎、心包炎、关节炎、三叉神经病变、颊部红斑、血小板减少、轻度肌炎、手肿胀史。
参考资料:[1]蔡柏蔷,李龙芸.协和呼吸病学 上下册.第2版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2011.









