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肛门直肠畸形病理改变随着对肛门直肠畸形病理组织学、组织化学和超微结构研究的深入,发现肛门直肠畸形的病理改变很复杂,不仅肛门直肠本身发育缺陷,同时盆底肌肉、骶骨神经及肛周皮肤等均有不同程度的病理改变,肛门直肠畸形的位置越高,这种改变越明显,越严重。
1、肛门括约肌改变:已有的解剖研究证明,高位直肠肛门畸形缺乏内括约肌,外括约肌走行紊乱,位置异常,肌纤维内有脂肪分布,呈风帆状,分布面积增大,电镜下可见肌微丝不整齐,部分有溶解现象,Z线破坏,线粒体有空泡等改变。多数肛门直肠畸形都有内括约肌,只是发育程度不同而已,但内括约肌部位肠壁内神经节细胞数减少或缺如;
2、神经病理改变:盆底神经系统发育不良是肛门直肠畸形的重要病理改变之一。中、高位畸形骶髓前角运动神经元、感觉神经元和副交感神经元数目均明显减少,发育不良,骶神经的数量和分布也有不同程度改变;
3、伴发畸形:肛门直肠畸形往往伴发其他略形,其发生率为28%-72%。伴发畸形最多见的为泌尿生殖系畸形,其次为脊柱,特别是骶椎畸形,再次为消化道、心脏以及其他各种畸形。
参考资料:[1]汪建平.中华结直肠肛门外科学.第1版[M].北京.人民卫生出版社.2014.









