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主动脉缩窄(COA)约占先天性心血管畸形的8%。主动脉缩窄是指主动脉管腔有不同程度的局部狭窄,部位通常在动脉导管连接于主动脉的区域。根据缩窄段占据主动脉和降主动脉之间的部位分为导管前型、导管后型和导管旁型。主动脉缩窄(COA)的症状和体征如下:
一、症状:
1、导管前型患儿常在出生后6周内,甚至早到出生后48h出现症状。最初症状是气促或多汗,迅速出现喂养困难、体重增长过缓、呼吸困难、肝脏增大、肺部啰音等心力衰竭表现;
2、导管后型年幼时少有症状,年长者常在健康体检时发现上肢高血压而考虑本病。
二、体征:
1、身体上部多较魁梧,下部发育较差;
2、桡动脉搏动强,股动脉搏动弱;上肢血压升高。下肢血压降低,两者收缩压差超过20mmHg;
3、分别测定四个肢体血压有助于判断缩窄部位。双上肢血压均升高,表明缩窄段位于左锁骨下动脉开口远心端。右上肢血压升高,左上肢血压降低,提示缩窄段位于左锁骨下动脉开口的近心端。缩窄段位于左锁骨下动脉开口远心端。但右锁骨下动脉迷走起源于缩窄段以下的降主动脉,或右锁骨下动脉开口有狭窄,可出现右上肢血压降低,而左上肢血压升高;
4、心脏听诊胸骨左缘第2、3肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期杂音,向背部传导;
5、年长儿背部肩胛下有Ⅱ-Ⅲ级连续性杂音,起源于侧支动脉。
参考资料:[1]平晓川,马松.协和听课笔记 儿科学.第1版[M].北京.人民军医出版社.2009.









