支气管黏液表皮样癌是什么

支气管黏液表皮样癌是一种罕见的肺部恶性肿瘤，发病倾向于儿童及青年，平均年龄约30-50岁。支气管黏液样表皮样癌病程长短差异较大，数天至数十年不等。临床表现无特异性，多与肿瘤的位置、大小及对气道管腔的阻塞程度有关。

早期肿瘤较小，患者可无任何不适，随着肿瘤体积的增大，可出现咳嗽、咳痰、胸闷、呼吸困难、咯血等症状，并发感染时可出现发热，病变波及胸膜可出现胸痛。支气管黏液样表皮样癌临床表现与其他肺部肿瘤、肺部感染等疾病无显著差异，易被误诊为肺部其他肿瘤、气管支气管内膜结核、肺部感染等。因此及时准确的纤维支气管镜检查和CT引导下经皮穿刺肺活检术对确诊支气管黏液表皮样癌尤为重要。

通常认为支气管黏液表皮样癌是由气道黏液腺内的原始上皮细胞分化而来，肿瘤组织主要由表皮样细胞、中间细胞和黏液细胞组成，组织病理按细胞比例及异型性差别分为低度恶性和高度恶性。

低度恶性型特点主要为分泌黏液的柱状上皮形成囊性结构，各种细胞分化较好，核分裂相及坏死少见，不侵及邻近肺组织。高度恶性型以中间型细胞和表皮样细胞为主，细胞异型性明显，核分裂相及坏死易见，多侵及邻近肺组织。

目前认为手术切除是支气管黏液表皮样癌患者的首选治疗方法，对于大多数低度恶性患者，完全的手术切除可达到治愈目的，术后不需其他治疗，可长期生存。由于术前有时不能准确定性肿瘤是否为高度恶性，手术应都采用规范肺叶或肺切除并局部+纵隔淋巴结清扫。

支气管黏液表皮样癌患者病变常位于叶支气管开口部，对于低度恶性患者，采用肺叶切除或者袖式切除+支气管成型手术既可以达到根治目的，又可以提高患者生存质量，具有特别重要的意义。对于大多数低度恶性患者，即便是姑息性切除，术后也能带瘤生存多年。高度恶性支气管黏液表皮样癌患者易发生区域淋巴结转移，预后差，常在短期内出现转移，甚至死亡。