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地贫血是什么意思严重吗

    发布时间：2023-09-25    编辑：王晓莉
        浏览量：1845

地贫血即地中海贫血，其属于珠蛋白生成障碍性的贫血，是一种常染色体不完全显性遗传性的慢性溶血性贫血。其是基因缺陷所致的珠蛋白肽链合成减少或缺如，引起血红蛋白成分发生改变导致的溶血性贫血。

根据肽链合成缺陷的不同，地中海贫血分为β地中海贫血、α地中海贫血等类型。患者可出现发育异常、肝脾肿大，靶形细胞、红细胞渗透脆性试验增加，以及骨髓改变等表现。

轻度地中海贫血不需要治疗和关注，中重度的地中海贫血需要反复多量输血，或使用铁螯合剂治疗，也可进行脾切除治疗、基因活化剂治疗、造血干细胞移植治疗。

所以地中海贫血如果是轻型，一般不会有太大的反应和表现，可与正常人一样生活，不需要特别关注。

由于中度和重度地中海贫血患者会反复出现溶血现象，必须要经常输血，甚至会造成铁沉积在肝脏、心脏，需要铁螯合剂去铁治疗。重度地中海贫血则属于比较严重的贫血，需要造血干细胞移植治疗。

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