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值得注意的共济失调型脑瘫

发布时间：2015-11-18 来源：中华康网

　　 值得注意的共济失调型脑瘫

　　[英]/Wariyar S…// Arch Dis Child，2006，91(suppl 1)：A8湖南省儿童医院儿童康复中心颜华

　　目的：在一个脑瘫登记库中研究共济失调型脑瘫儿童的特征，并回顾这些儿童的调查结果。

　　方法：北英格兰脑瘫协作调查组织成立于1991年。回顾分析1991-1997年间报告的共济失调型脑瘫资料，同时回顾他们的临床资料。

　　结果：共报告了15例共济失调型脑瘫，占所有脑瘫病例的2。1%。除1位婴儿出生于26周胎龄外，其余均足月出生。4位有宫内窘迫。15位脑瘫儿童中标3位可以独立行走而无需帮助，1位不能走，1位需要帮助。3位手功能障碍，活动时如穿衣需要帮助。10位有轻微手功能障碍。3位有严重学习障碍，另外4位需要特殊教育。所有患儿听力正常，也无严重视力障碍。4位新生儿期有发作，1位需要胃饲管喂养。8位可进行语言交流，5位用其他交流方式交流，2位严重学习障碍的孩子不能正常交流。15位中等水平位行头颅影像学检查（7位MRI，1位CT）。早产儿有一较小的小脑蚓。1位有Dandy-walker综合征，1位有局部性皮质发育不良，但小脑正常。6位行染色体检查，1位有异常。6位行代谢学检查包括有机酸、乳酸、丙酮酸，但结果均阴性。结合临床，1位儿童再评估后诊断为运动障碍型脑瘫。

　　结论: 共济失调型脑瘫较少，且上报到资料库的儿童均有一残疾谱。学习困难和交流障碍很常见。他们的代谢学检查均阴性，MRI检查很必须。已经越来越认识到儿童期共济失调的遗传和代谢方面的病因，且相同疾病的进行性很难在早期确认。我们因此要发展一种工具来评估所有可能诊断为共济失调型脑瘫的儿童，并且至少间隔5年要对诊断再评估1次。本研究虽然样本小，但它提示，儿科医师在诊断共济失调型脑瘫前应谨慎。

　　 (颜华摘译)

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