巨人症系腺垂体分泌生长激素(GH)过多所致,青少年因骨骺未闭形成巨人症;青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症;少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大性巨人症。本病早期(形成期),体格,内脏普遍性肥大,垂体前叶功能亢进;晚期(衰退期),体力衰退,出现继发性垂体前叶功能减退。
诊断依据
1. 个子高、四肢长度失衡,而且臂展远远超过身高。
2. 移动速度缓慢。
3. 父母身高较矮,子女却高大。
4. 体内生长激素高,代谢及血糖异常。
5. 脑内长有垂体腺瘤,血液内生长激素高。
6. 如果不做手术,很快会早衰,身高也将回缩。
治疗方法
一、放射治疗:内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等),60-90%较敏感。也可用x-刀、γ-刀立体放射治疗。
二、手术治疗:经蝶手术较好,如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。
三、药物治疗:
1、抑制GH分泌药物:溴隐亭10mg/d以上服、氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。
2、性激素:可减轻症状。如甲孕酮(安宫黄体酮)8-10mg,qid;已烯雌酚1mg,tid。两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗,以促使骨骺融合。
3、生长激素释放抑制素:奥曲肽,100ug,3次/d,6个月后见效。
4、衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法。
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