地中海贫血治疗注意事项
发布时间：2016-04-27 来源：中华康网
地中海贫血应该怎么治疗，地中海贫血跟普通的贫血不一样，需要进行治疗才能治好的，专家表示，地中海贫血的治疗分为轻度、中型、重度贫血，治疗方法主要有以下几个方面。
地中海贫血的治疗方法：
1、一般治疗：注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E.
2、输血和去铁治疗：此法在目前仍是重要治疗方法之一。红细胞输注对于重型β地贫应，从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。
3、铁鳌合剂：常用去铁胺（ deferoxamine ） ,可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。
4、脾切除：脾切除对中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
5、造血干细胞移植：异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。
6、基因活化治疗：应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷（5~AZC）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。
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