1.病情观察

　　评估患儿贫血的程度，了解患儿血红蛋白数值。观察患儿面色，有无疲乏无力及活动后心慌气短；巩膜、皮肤巩膜有无黄染；观察患儿有无生长发育迟缓，身材矮小、消瘦、颧骨突出等外形异常表现。（根据外周血血红蛋白含量讲贫血分为轻、中、重、极重4度，轻度：新生儿期144-120 g/L，儿童129-90 g/L中度：新生儿120-90 g/L儿童90-60 g/L重度：新生儿90-60 g/L儿童60-30 g/L极重度：新生儿<60 g/L,儿童<30 g/L）

　　2.活动与休息

　　轻型患儿如仅有轻度贫血可适当减少活动；重型患儿一般伴有重度贫血应绝对卧床休息，减少机体耗氧量防止贫血性心脏病的发生。

　　3.饮食护理

　　避免进食一切可能引起溶血的食物或药物（抗疟药、解热镇痛药、磺胺类、青蒿素、蚕豆等等） ，多饮水，勤排尿，促进溶血后所产生的毒性物质排泄。

　　4.预防感染

　　注意患儿个人卫生，勤给患儿洗澡、洗头、更衣；室内保持空气新鲜，经常开窗通风；勤漱口、早晚刷牙，口腔内有血泡或溃疡的涂以碘甘油，保持大便通畅

　　5.输血的护理

　　输血是治疗本病的主要方法之一

　　输血注意事项

　　1、正确填写化验单，禁止同时采集两个病员的血标本，要严格查对制度，以防混淆，发生差错。

　　2、根据医嘱凭提血单取血，应与血库人员共同认真查对病人床号、姓名、住院号、供血者及受血者血型、交叉配血试验结果；血量及采血日期；血瓶包装是否严密，有无裂痕。切实检查血液质量。正常库血分为两层，上层为血浆呈淡黄色半透明，下层为红细胞呈均匀暗红色，两者界限清楚，且无凝块，查对准确无误方可签字取回使用。

　　3、血液从血库取后勿剧烈震荡，以免红细胞破坏而引起溶血。另外，血液不能加温以免血红蛋白凝固变性而引起反应。从血库取出后应在半小时内输入，不宜置久。

　　4、取血回病区后，应经另一人按上述要求再次核对无误方可输用。

　　5、输入两瓶以上血液时，两瓶血之间须输入少量等渗盐水。

　　6、输血时，血液内不得随意加入其它药品，如钙剂、酸性或碱性药品，高渗或低渗液，以防血液凝集或溶解。

　　7、输血过程中，应密切观察有无局部疼痛，有无输血反应，如有严重反应，应立即通知医生，停止输血，并保留余血以备检查分析原因

　　8、掌握输血速度，开始宜慢，每分钟15滴，观察15分钟后若病人无不适，再根据病情调节滴速，一般成人每分钟40－60滴，儿童15－20滴／分，大量失血病人速度稍快，心脏病人速度宜慢，并注意观察病情变化。（不同血制品输注顺序血小板 >血浆>红细胞  不同血制品的输注时间血小板1U  ＜ 30min血浆200ml ＜30min 红细胞1U  ≤4h（一般情况下）

　　6.应用铁螯合剂的护理

　　虽然强有力的输血治疗已明显改善患儿的生存质量，但不进行及时和持续的去铁治疗，患儿并发含铁血黄素沉着症，引起器官损害或死亡。目前的治疗是皮下或静脉注射铁鳌合剂去铁胺，使大量的铁从尿中排出。应用时应注意以下几点。 ① 应用去铁胺时要严格控制速度。由于去铁胺半衰期仅1小时，故通常采用连续皮下注射12小时或持续静脉滴注8-12小时等方法，以保证治疗效果。② 观察尿量及尿色的变化。使用后由于铁复合物的排出使尿色变深为浓茶色或洗肉水色。 ③ 指导在使用去铁胺的同时服用维生素C可增加铁复合物的排出。 ④ 观察药物的不良反应。局部反应，注射部位出现红肿、疼痛、硬结、烧灼感、皮疹，一般无需停药。如有寒战、发热及视力下降、听力下降、白内障等全身反应，一旦发生及时给予处理。 ⑤该药不稳定，粉针剂要在4 ℃ 以下存储，注射用水溶解后24 小时内用完。

　　7.心理护理

　　向患儿及家长介绍有关本病的知识，帮助患儿及家长建立战胜疾病的信心，从而配合治疗。