地中海贫血(thalassemia)又称海洋性贫血,简称地贫,是一组遗传性常染色体隐性血液病,表现为溶血性贫血,因最先发现于地中海地区而得名。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。其与诸如镰状细胞病的血红蛋白病区别是,地贫是珠蛋白量的改变导致血红蛋白量的减少,而血红蛋白病则是珠蛋白结构的改变导致血红蛋白性质的改变。当然,两者的最终结果都是溶血性贫血。河南大学第一附属医院血液科严匡华
轻型地贫一般无需特殊治疗,除非血色素很低。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
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