㈠淋巴瘤临床表现

　　淋巴瘤是起源于淋巴结或淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤。首都医科大学宣武医院风湿免疫科李雪梅

　　1.局部表现

　　1）淋巴结肿大：早期为无痛的颈部或锁骨上淋巴结肿大，以后可在其他部位相继发现。

　　2）纵隔：可以是单个纵隔淋巴结肿大，也可以是多个淋巴结融合成巨块，一般CT和胸片可以发现。可以压迫静脉或气管而出现咳嗽，胸闷，压迫食管可以出现吞咽困难，压迫颈部血管可以出现颈部面部肿胀，亦可以压迫神经的症状，晚期可出现上腔静脉阻塞综合征，腹腔内淋巴结肿大可出现腹胀腹痛，在腹部可触及肿块等。

　　3）肝和脾：大多为转移至肝脾的继发性肝脾肿大。

　　4）结外器官：扁桃体，鼻咽部，胃肠道，骨及皮肤等。（皮肤破溃后经久不愈，肿大的淋巴结压迫时伴局压迫症状等）。

　　2.全身表现

　　1)全身症状：发热、皮疹、瘙痒（抗组胺药无效）盗汗和消瘦。

　　2)皮肤病变：糙皮病样丘疹、带状疱疹、色素沉着荨麻疹等。

　　3)贫血：尤以晚期患者多见。

　　4)神经系统表现：进行性多灶性脑白质病、坏死性脊髓病、感觉或运动性周围神经病变等。

　　5)免疫功能低下：本身免疫力低下的人群及应用烷化剂等免疫抑制剂的人群及有EB病毒感染的人群，有家族史及放射线接触史的人群都易患淋巴瘤。晚期患者因免疫状况低下，可发生中枢神经系统感染，化脓性脑膜炎或脑脓肿.

　　㈡诊断标准

　　1、病史：包括首发症状、淋巴结肿大出现的时间与以后的增大速度、有无全身症状，如发热、盗汗、皮肤搔痒、体重减轻等，非何杰金淋巴瘤应询问有无消化道症状等。

　　2、体征

　　1．全身浅表淋巴结是否肿大，皮肤及附件有否侵犯，应注意咽淋巴环、乳腺、睾丸等有否侵犯。

　　2．其他静脉或淋巴回流受阻，气管受压，上腔静脉综合症等。

　　3、辅助检查

　　1）血常规检查：包括血红蛋白、白细胞计数与分类、血小板计数、血沉率等。

　　2）尿常规检查

　　3）血生化检查：肌酐、尿素氮、硷性磷酸酶、乳酸脱氢酶，总蛋白与白蛋白、球蛋白、转氨酶及转肽酶等测定。

　　4）血清免球蛋白检查。

　　5）髂骨穿刺涂片或活检。

　　6）放射学检查：胸部正侧位x线片或胸CT及双下肢淋巴造影（造影剂在体内可以储留1年，故可以重复拍片观察疗效），注意全肺断层扫描适应于肺片异常或淋巴结肿大者。

　　7）病理学检查：淋巴结、皮肤活检及必要时肝脏穿刺活检。

　　8）细胞免疫检查：E玫瑰花结、淋巴细胞转化、巨噬细胞试验、皮肤试验等。

　　9）腹部B超或CT扫描进一步明确淋巴结受累情况。

　　超声波检查能发现直径＞2cm的淋巴结。但不能鉴别增大的淋巴结究竟是肿瘤侵犯还是反应性增生或慢性炎症。超声检查能发现肝、脾肿大及肝脾中明显的肿瘤结节，但当肝、脾大小正常而有弥漫性浸润时，无法证实肝、脾侵犯。

　　CT扫描能发现下肢淋巴结造影所不能发现的淋巴结组，如肠系膜、膈脚后、胰周、肝门、腹动脉等处的淋巴结，CT还能发现脏器等病变，特别是肾实质病变，更易发现直接的结外侵犯。但CT扫描也有局限性，首先以淋巴结的大小来判断有无病变，不能观察内部结构，因此常将一部分反应性增生也误诊为阳性；其次CT显示的盆腔淋巴结不如下肢淋巴结造影明确。另外非霍奇金氏淋巴瘤常侵犯淋巴造影不能显示的淋巴结区域及脏器，如有可能，则应首先考虑CT扫描。

　　必要时可以行MRI检查，有消化道受累时可以行胃肠钡餐透视。

　　10）开腹探查只在选择病例中进行，尤其对非何杰金淋巴瘤更应慎重。

　　㈢治疗标准

　　1、恶性淋巴瘤的疗效判定标准

　　1）完全缓解(CR)：肿瘤完全消失达一个月以上。

　　2）部分缓解(PR)：肿瘤两个最大直径的乘积缩小50％以上，其他病灶无增大，并且维持一个月以上。

　　3）无变化(NC)：肿瘤两个最大直径的乘积缩小不足50％，或大小无明显变化。

　　4）恶化(PD)：肿瘤增大超过25％以上或有新的转移灶出现。

　　2、恶性淋巴瘤的近期疗效

　　绝大部分恶性淋巴瘤的病人经适当的治疗都可获得近期缓解。HD的近期缓解率高于NHL。Ⅰ～Ⅱ期的HD近期缓解率高达95％以上；NHL经详细检查分型，认真分期和选择适宜的治疗方案也可获得80％左右的近期缓解。

　　3、恶性淋巴瘤的远期疗效

　　HD的Ⅰ～Ⅱ期病人的5年生存率已达95％以上，Ⅲ～Ⅳ期病人5年生存率也可达90％左右；NHI较晚期病例的治疗虽然比较困难，其5年生存率也达到了80％。因此对早期的淋巴细胞为主型、结节硬化型的HD，低恶度的NHL要力争治愈这些病例。对较晚期的恶性程度较高的恶性淋巴瘤要争取提高5年生存率。

　　4、影响预后的因素

　　1）年龄：何杰金氏病患者小于50岁比大于50岁生存率高，非何杰金淋巴瘤儿童和老年患者预后一般比年龄在20～50岁者差。

　　2）性别：在何杰金氏病患者中，女性治疗后生存率较高，而在非何杰金淋巴瘤中，男女预后无多大差别。

　　3）病理：霍奇金淋巴瘤比非霍奇金淋巴瘤预后好，各型恶性淋巴瘤中结节型比弥漫型预后好。首发部位：侵犯表浅淋巴结为主，尤其是较小的淋巴结时，预后较好。何杰金氏病患者中，以淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率为94．3％，结节硬化型和混合细胞型次之，而以淋巴细胞削减型预后最差，5年生存率仅27．4％。非何杰金淋巴瘤中，滤泡型淋巴细胞分化好，6年生存率为61％；弥漫型淋巴细胞分化差，6年生存率为42％；淋巴母细胞型淋巴瘤，4年生存率为30％。

　　4）分期：早期治疗效果及预后最好。有无巨大肿块：治疗前肿块直径≥10CM者预后欠佳。何杰金氏病患者，Ⅰ期5年生存率为92．5％，Ⅱ期为86．3％，Ⅲ期为69.5％，EF期为31．9％。

　　5）全身症状：伴有全身症状的何杰金氏病患者预后比无全身症状者差，而对非何杰金淋巴瘤，全身症状对预后的影响较小。