多囊肾这种疾病也在我们的身边渐渐出现着，这种疾病对于我们每一个人来说都是一种很严重的疾病，并且在任何阶段都有死亡的可能，多囊肾的分类就是按照发病时期来确定的，下文不仅说明了各个时期发病方式和死亡方式，还顺带说明了多囊肾的具体检查项目。

　　多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道，本病临床并不少见。多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。

　　少年型在13～19岁出现症状。肾脏损害相对轻微，仅有10％以下的肾小管显示囊性变，偶尔发展成为肾功能衰竭。肝脏门静脉区严重纤维性变。一般于20岁左右因肝脏并发症、门静脉高压死亡。

　　1.围产期型，围产期时已有严重的肾囊性病变，累及90％集合管，同时有少量门静脉周围纤维增殖，于围产期死亡。

　　2.新生儿型，累及60％集合管，伴轻度门静脉周围纤维增殖。于出生后1个月出现症状，于几个月时死于肾功能衰竭。

　　3.婴儿型，婴儿型表现为双肾肿大，25％肾小管受累，肝、脾肿大伴中度门静脉周围纤维增殖。出生后3～6月出现症状，于儿童期因肾功能衰竭死亡。

　　4.少年型，少年型在13～19岁出现症状。肾脏损害相对轻微，仅有10％以下的肾小管显示囊性变，偶尔发展成为肾功能衰竭。肝脏门静脉区严重纤维性变。一般于20岁左右因肝脏并发症、门静脉高压死亡。

　　多囊肾的检查

　　1.尿常规，早期无异常，中晚期时有镜下血尿，部分患者出现蛋白尿。伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。

　　2.尿渗透压测定，病变早期仅几个囊肿时，就可出现肾浓缩功能受损表现，提示该变化不完全与肾结构破坏相关，可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关。肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低。

　　3.血肌酐，随肾代偿能力的丧失呈进行性升高。肌酐清除率为较敏感的指标。

　　4.KUB平片，显示肾影增大，外形不规则。

　　5.IVP，显示肾盂肾盏受压变形征象，肾盂肾盏形态奇特呈蜘蛛状，肾盏扁平而宽，盏颈拉长变细，常呈弯曲状。

　　6.B超，显示双肾有为数众多之暗区。

　　7.CT，显示双肾增大，外形呈分叶状，有多数充满液体的薄壁囊肿。

　　通过上面的介绍我们大家知道了吧，这种疾病真的是很危险的，我们一定要在生活中处处做好预防，早发现，早治疗，这样才有可能早期控制住病情，可以让病患也有幸福的人生。另外就是预防，一定要谨遵医嘱，认真做好预防工作，这样才能真正地防范这种病。