原发干燥综合征篇

　　 原发干燥综合征是外分泌腺体损害，以口干眼干为主要特征的系统性自身免疫性疾病。本病原因未明，可能和遗传和免疫功能紊乱有关。

　　 早期、正规治疗能使绝大多数病人病情可得到有效控制，虽然不能治愈，但就目前的治疗方法和策略完全能够达到没有症状，带病生存的目的。(即终身伴随性疾病)山西医科大学第二医院风湿免疫科李小峰

　　治疗目标：

　　1、疾病控制(无症状、无器官损害证据及炎性指标正常)

　　2、疾病基本控制 (无症状、器官损害指标基本正常或稳定、炎性指标正常)

　　治疗特色： “周期联合、免疫调节”

　　新理念、新方法

　　 治疗方案： 诱导缓解 是关键

　　 维持治疗

　　 是保障

　　 一、诱导缓解(在最短的时间内达到上述治疗目标)

　　1、激素 强的松、地塞米松、甲强龙等

　　 特点：作为桥治疗是必要的手段，可以迅速改善症状，控制病情，但要承担较多的副作用，大剂量使用的时间尽可能短，尽可能早减药。

　　2、静脉丙种球蛋白

　　 特点：免疫抑制起效快，有增加患者抗病能力的作用。常用于危重患者，如重要脏器损害、机体免疫功能低下和血小板显著减少者。

　　3、免疫吸附和血浆置换

　　 特点：起效快，但容易反弹，价格偏贵。它是危重患者，如重要脏器损害、机体免疫功能低下和血小板显著减少等的备选方案，往往起到至关重要的作用。

　　4、生物制剂 美罗华

　　 特点：迅速缓解病情，副作用小是其突出的优点，是治疗中一种备用选择，但价格较贵，少部分患者可能无效，如果经济条件允许可以选择。

　　 二、维持治疗(是防止复发达到长期生存的保障)

　　1、激素 强的松、甲强龙等

　　 特点：诱导缓解1～2个月后在医生指导下可减药，直至小剂量维持，大部分患者可以停药。

　　2、免疫抑制剂 环磷酰胺、长春新碱、来氟米特、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、硫酸羟氯喹、他克莫司和环抱霉素等。

　　 特点：起效慢，需要周期联合长期用药，但可根据病情和免疫功能的变化调整用药剂量和间隔，原则上是用最小的剂量，最少的次数维持缓解。大部分病人可以停药，但要长期随访观察。

　　 随诊计划：严密随访是治疗原发干燥综合征的关键，原则上患者必须“三周”随诊一次。治疗1年以上可根据病情适当延长随访周期。

　　 随诊周期

　　 检查项目

　　 备注

　　 每3周

　　 血常规、血沉、尿常规

　　 每3-4个月

　　 肝肾功

　　 每6个月

　　 免疫功能、CD4+Th细胞亚群

　　 每1年

　　 进行一次自身抗体全面复查

　　 注意事项：

　　 一、功能锻炼

　　1、提高患者体内生物激素水平，起到一定治疗作用，可以减少用药量。

　　2、预防骨质疏松

　　3、维持和改善关节功能

　　4、愉悦心情、增强体质

　　 锻炼方法：选其中一种方式

　　1、游泳 每天连续游1000米(可循序渐进)

　　2、步行 每天1小时(持续)

　　3、跑步 每天30分钟(持续)

　　二、保持口腔和眼睛局部清洁。

　　 三、饮食上无特殊禁忌，但应避免服用增强免疫力的保健品或中成药。

　　 四、有生育需求的女性患者，应停用免疫抑制剂半年后才能妊娠，妊娠全过程要严密随访。