干燥综合征的发病多是倾向于女性，本病起病多隐匿，大多数病人很难说出明确起病时间。临床表现多样。病情轻重差异较大。

　　干燥综合征的临床表现：

　　1、局部表现

　　口干燥症：因唾腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起的下述常见症状：①有70%～80%病人诉有15干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿，约50%的病人出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。是本病的特征之一。③成人腮腺炎，50%病人表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10d左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛、舌面干裂、舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

　　干燥性角结膜炎：此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者哭时无泪。部分病人有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

　　其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。

　　2、系统表现

　　除口眼干燥表现外病人还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3病人出现系统损害。

　　皮肤：皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现：①过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10d，可自行消退而遗有褐色色素沉着。②结节红斑较为少见。③雷诺现象多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。

　　骨骼肌肉：关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀但多不严重且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5%的病人。

　　肾：国内报道有30%～50%病人有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾j生尿崩亦常出现于肾小管酸中毒病人。通过氯化铵负荷试验可以看到约50%病人有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分病人出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。

　　肺：大部分病人无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为问质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺X片上并不明显，只有高分辨肺CT方能发现。另有小部分病人出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。

　　消化系统：胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。肝脏损害见约20%的病人，临床从黄疸至无临床症状而有肝功能损害不等。肝脏病理呈多样，以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润，界板破坏等改变为突出。慢性胰腺炎亦非罕见。

　　神经：累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。

　　血液系统：本病可出现白细胞减少或(和)血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。

　　本病出现淋巴肿瘤，国外报道中约44倍高于正常人群。国内的原发性干燥综合征病人有出现血管免疫母淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非何杰金淋巴瘤、多发性骨髓瘤。