头臂型大动脉炎的外科诊治

　　中国医学科学院  北京协和医学院  北京协和医院血管外科 100730

　　郑月宏  　卢勇  宋小军  刘昌伟 　北京协和医院血管外科中心郑月宏

　　头臂型大动脉炎（brachiocephalic takayasu arteritis，BCTA）是TA患者最常见的类型，病变累及主动脉弓的分支血管，重症者出现严重的脑缺血症状，活动耐量严重下降，生活甚至不能自理，严重影响患者生活质量。本型TA患者治疗难度大，并发症发生率高，为TA中最难治疗的类型。

　　1．流行病学： 本病在日本、印度、韩国及中国等亚洲国家多见，欧美少见。发病者以中青年女性多见，文献报道男女发病比例为：1:3.1～8.3，发病年龄20～30岁为主，男性发病年龄较女性晚。目前致病机理不明。头臂型是TA最常见的类型，日本BCTA发生率高于其他类型，我国文献报道头臂型TA所占为比例在48.4%～54.5%间【1】-【2】，为TA最常见的类型。在BCTA患者中56.3%～60%的患者累及左锁骨下动脉，39.3%～40%的患者累及左颈总动脉和6.5%～19%累及无名动脉【2】-【3】。

　　2．自然病程： Ishikawa等【4】对120例TA患者自然病程进行中位期为13年的随访中发现，TA诊断后15年的生存率为82.9%，其主要并发症包括：视网膜病变、高血压、主动脉反流和动脉瘤。对随访的数据进行多因素分析，结果主要并发症，进展期和血沉增快为影响预后的独立因素。合并和不合并主要并发症的患者生存率分别为66.3%和96.4%，进展期者与非进展期者：67.9%和92.9%。年龄不同患者预后亦有差别，年龄>35岁和<35岁者生存率分别为58.3%和92.7%。

　　随着介入材料及手术技术的进步，近期BCTA患者球囊扩张或开放手术的比例逐渐增加，在疾病的早期诊断，积极的药物以及联合手术治疗改善了患者的预后。根据上述三种因素建立了分级系统：合并主要并发症和处于进展期者为III期，15年的生存率只有43%；无临床表现者为I期预后最好，无1例患者死亡。对于I期及II期患者推荐进行药物保守治疗，对于III期患者应进行积极的药物治疗和手术治疗，可增加III期患者的长期生存率。

　　3．诊断标准及手段： 目前常用1990年美国风湿病学会（ACR）提出了TA的诊断标准：⑴发病年龄<40岁；⑵肢体间歇跛行；⑶肱动脉搏动减弱；⑷双上肢收缩压差>10mmHg（1mmHg=0.133kpa）；⑸血管杂音；⑹动脉造影异常。6条中至少3条者可诊断。1996年Sharma等[6]提出了改良的TA诊断标准，包括3项主要标准（左、右锁骨下动脉病变及特征性的症状及体征持续至少1个月）和10项次要标准（血沉增快、颈动脉压痛、高血压、主动脉反流、肺动脉病变、左颈总动脉病变、头臂干动脉远端病变、降主动脉病变、腹主动脉病变和冠状动脉受累），其敏感性为92.5%，特异性可达95%。在上述诊断的基础上，只要造影或CTA证明累及的血管主要为无名动脉，颈总动脉等供颅血管即可诊断为BCTA。

　　临床上对于原因不明的头痛、发热及炎性指标增高的患者，特别是年轻的女性患者，应考虑到此病的可能。实验室检查血沉（ESR）增快，C-反应蛋白（CRP）阳性，血清电泳α及γ球蛋白增高而白蛋白降低，约91.5%的患者血清抗主动脉抗体阳性，部分患者眼底出现病变，无脉性眼病为本病的一种特异性表现。进行影像学检查判断血管病变情况对于TA的诊断及进一步的治疗均有重要意义。在诊断BCTA时，还应注意与巨细胞动脉炎，动脉硬化性疾病等相鉴别。

　　4．疾病的活动性评估： BCTA一旦诊断后，评估其活动性及严重程度就显得相当重要。目前比较常用的是Kerr等【8】提出的病情活动性指标，具有下列2项以上新近出现或加重的临床表现表明病情活动：(1)全身症状：发热、骨骼、肌肉症状；(2)血沉增高；(3)血管缺血或炎症的特点：间歇跛行、脉搏减弱或无脉、血管杂音、血管疼痛、血压不对称等；(4)血管造影异常。

　　5．药物治疗： 药物治疗仍然是BCTA的主要治疗手段，适用于疾病早期，活动期患者以及配合手术治疗。

　　6．手术时机和方式的选择：手术治疗可改善重症患者预后。目前手术治疗主要有2种手段：介入治疗和开放手术。