对于东方美女病，首先要了解的基本常识

　　l  东方美女病是何疾病？

　　东方美女病，其实是多发性大动脉炎（Takayasu’s arteritis, TA）的俗称，是一种累及主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症。以往又称无脉症、不典型性主动脉缩窄症、主动脉弓综合症、高安病等。北京协和医院血管外科中心倪冷

　　l  本病男女发病率有显著差异吗？

　　既然称为东方美女病，言外之意就是本病好发于亚洲（以中国及日本多发）的年轻女性。据文献统计，男女发病比例大约为1:7~8，发病年龄以15~30岁多见。

　　l  何为大动脉？

　　所谓大动脉是指血管内径大于5mm，管壁厚度大于1mm的血管。心脏搏出与大动脉搏动共同维持体内血液循环和各脏器的血流灌注。体循环大动脉主要有胸主动脉、腹主动脉、髂动脉、四肢大动脉（锁骨下动脉、股动脉等）和脏器大动脉（肾动脉、肠系膜动脉、颈动脉、冠状动脉、肺动脉等）。大动脉具有三层管壁结构，即内膜、中层、外膜，其中中层又称肌层，富含一定比例的弹力纤维及平滑肌纤维。

　　l  大动脉炎在病理上的发病过程如何？

　　根据病理学研究提示：TA为大动脉全层性炎症，呈阶段性分布，早期是动脉周围炎及动脉外膜炎，以后向血管中层及内膜发展，受累动脉各层均有大量的淋巴细胞及浆细胞浸润及弥漫性纤维组织增生，或伴有中层弹力纤维和平滑肌纤维破坏和断裂。内膜增生、水肿，滋养血管增生、肉芽肿形成，管腔出现不同程度的狭窄，并可继发血栓形成使管腔闭塞，或伴有动脉狭窄段后的动脉异常扩张或动脉瘤形成。随后，病变动脉有侧支形成。

　　l  多发性又指何而言？是在人群中多发吗？

　　多发性并非指本病发病率高，而是指本病可累及全身多处动脉。据统计，受累动脉的好发部位依次为：锁骨下动脉85％，降主动脉67％，肾动脉62％，颈动脉44％，升主动脉27％，锥动脉19％，髂动脉16％，颅内动脉15％，肠系膜动脉14％，冠状动脉9％。值得提出的是近年发现肺动脉受累可达45％。

　　l  本病有明确的病因和发病机制吗？

　　本病的病因至今尚不明确，曾被考虑的可能因素有风湿性疾病（风湿热或系统性红斑狼疮）、感染（结核病或梅毒）、遗传因素、雌激素等。发病机制亦不清楚。近来认为可能是感染引起血管壁的变态反应所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫球蛋白G增高、血中抗大动脉抗体阳性，提示本病可能属于自身免疫性疾病范畴。

　　 关于东方美女病的诊断

　　l  本病有何特异性的临床表现？

　　多发性大动脉炎的临床表现多样，从出现首发症状至诊断明确一般需要10个月。儿童以高血压、瓣膜反流、充血性心力衰竭为主要特点。有文献认为，如儿童出现高血压、充血性心力衰竭和血沉升高表现，提示大动脉炎可能性为62％。成年人一般可分为无脉前期（包括Ⅰ期：血管炎前期、Ⅱ期：血管炎渗出期）和无脉期（Ⅲ期：纤维化期）。无脉前期主要为非特异症状，主要有发热、全身不适、食欲不振、出汗、皮肤苍白、头晕、头痛、关节痛、肌痛等；无脉期以肢体或器官缺血的症状和体症为主要表现。根据动脉受累部位不同可分为以下几型：

　　1.头臂动脉型  病变累及锁骨下动脉、颈动脉、无名动脉，临床上出现上肢易疲劳，有疼痛、发麻或发凉感，咀嚼时面部肌肉疼痛，情绪易激动，头晕、头痛、记忆力减退、易惊厥、视力减退和一过性眼前发黑；单侧或双侧桡、肱、腋、颈或颞等动脉搏动减弱或消失，而下肢动脉搏动正常；上肢血压测不出或明显减低，或双上肢收缩压相差>2.67kPa（20mmHg），下肢血压正常或增高。狭窄的血管部位可听到持续性或收缩期杂音。

　　2.胸腹主动脉型  病变累及胸主动脉或/和腹主动脉，临床上可有下肢麻木、疼痛、发凉的感觉，易疲劳，间歇性跛行；上肢血压持续增高者可有高血压的各种症状，下肢动脉一侧或双侧搏动减弱或消失，血压测不出或明显降低，上肢血压增高；腹部或肾区可听到收缩期杂音，可有左心室增大或出现急性左心衰竭的体征。

　　3.肾动脉型  病变累及一侧或双侧肾动脉，出现持续、严重或顽固的高血压（收缩压可高达180～200mmHg），以及由高血压所引起的各种症状，四肢血压均明显增高；可有左心室增大或左心衰竭的体征，上腹部或肾区可听到收缩期杂音。

　　4.肺动脉型  单纯肺动脉型的轻者可无明显症状，重者可有紫绀、心悸、气短；肺动脉瓣区、腋部和背部收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进等肺动脉高压的表现。

　　5.混合型  病变累及上述两组或两组以上的血管。大多数患者有明显高血压表现，其他表现随所受累血管的不同而异。

　　l  如何早期发现并诊断该病呢？或者出现何种症状时应高度警惕多发性大动脉炎？

　　凡具有以下表现的年轻女性应高度怀疑本病：①单侧或双侧肢体出现缺血症状伴患侧动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出，双侧肢体收缩压差大于10mmHg；②脑缺血症状：单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，颈部可闻及血管杂音；③近期发生高血压或顽固性高血压，伴有腹部血管杂音；④不明原因低热伴血管杂音及四肢动脉搏动异常；⑤眼底检查有缺血变化，特别是视神经乳头周围出现动静脉花冠状吻合。

　　l  如怀疑是本病，应首先考虑做何检查呢？有何特异性的辅助检查吗？

　　由于本病属慢性非特异性炎症，缺乏特异性的实验室检查指标，但作为炎症活动的重要指标，如血沉快、C反应蛋白阳性等也具有重要的参考价值。有的患者可检出血液中α、γ球蛋白和免疫球蛋白G增高、血中抗大动脉抗体阳性。而超声检查、CTA、MRA及动脉造影（DSA）检查，是该病确诊的必要手段。所以，凡怀疑本病的患者，应先去水平较高的医院就诊，查一下血沉、C反应蛋白及其他免疫学指标，如有条件，最好行血管彩超或CTA检查以明确血管情况，也为以后治疗提供参照。下图为大动脉炎的典型影像学表现。

　　l  为什么要重视大动脉炎的早期诊断？

　　关系到患者的治疗前景及预后，所以早期诊断意义重大，临床实践表明，若在血管病变未进入第3期（纤维化期）前就得到早诊断和早治疗，则血管炎变可逆转或静止而不致狭窄。因此我们所说的早期诊断是指当病理上还处于第1期血管炎前期或第2期血管炎渗出期时就能及时做出准确的诊断。

　　l  为何大多数大动脉炎在确诊时已出现血管狭窄或闭塞呢？

　　由于本病为慢性起病，加之临床表现的非特异性，比如，血管炎前期，患者仅有发热、全身不适、食欲不振、头晕、头痛、关节痛、肌痛、皮疹等非特异的血管外症状；而在血管炎渗出期，有可能出现有待鉴别的血管痛和（或）触痛。所以在发病早期很难被我们察觉，给诊断带来一定困难，特别是医疗条件较差的乡村医院，如不能及时行较有诊断意义的血管影像学检查，导致疾病早期不能得到明确诊断，漏诊率较高。

　　l  目前国内外关于本病的诊断标准是什么情况呢？

　　国外有关本病的诊断标准甚多，以往主要是以血管造影所见为基础，尚难在广大基层医院实施和推广。而1990年美国风湿病协会所制订的本病分类诊断标准有所不同，它虽也提到动脉造影，但仅作为诊断条件之一，而更多的诊断项目却为临床表现，故适合我国国情现已被国内医学界普遍接受和采用。其诊断条件为以下6项：

　　（1) 发病年龄在40岁以下；

　　（2) 肢体间歇性跛行；

　　（3) 一侧或双侧肱动脉搏动减弱；

　　（4) 双上肢收缩压差大于10mmHg；

　　（5) 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音；

　　（6) 动脉造影异常。

　　符合上述6条中3条者可诊断本病，同时需排除先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎及胸廓出口综合症等。

　　2001年北京中国医学科学院阜外医院郑德裕和刘力生根据该院700例资料并结合国外文献提出了他们所制定的中国人自订的诊断标准，共7条：

　　①  发病年龄一般在40岁以下；

　　②  锁骨下动脉（主要是左锁骨下动脉）狭窄或闭塞致脉弱或无脉或血压低或测不出或双上肢收缩压差大于10mmHg（1.33kPa），或在锁骨上闻及Ⅱ级或更多级血管杂音；

　　③  颈动脉狭窄或闭塞致颈动脉搏动减弱或消失、或颈部闻及Ⅱ级或更多级血管杂音或有典型高安病眼底改变；

　　④  胸、腹主动脉狭窄致上腹或背部闻及Ⅱ级或更多级血管杂音或用相同袖带测下肢血压较上肢低20mmHg（2.67kPa）；

　　⑤  肾动脉狭窄致短期血压增高或上腹部闻及Ⅱ级或更多级血管杂音；

　　⑥  病变造成肺动脉分支狭窄或冠状动脉狭窄或主动脉瓣关闭不全；

　　⑦  血沉增快伴动脉局部压痛。

　　在上述7条中，除第1条必须具备外，还必须具备其他6条中至少2条才可确诊为大动脉炎。对可疑患者，可行数字减影血管造影（DSA）或三维超高速CT或磁共振检查以助诊断。此诊断标准，经初步试用，被证实较1990年美国风湿病协会标准更全面、丰富和完善，有助于减少漏诊率，值得广泛推荐使用。

　　有关东方美女病的治疗

　　l  目前大动脉炎的治疗主要有那些手段？

　　对于TA的治疗，目前可分为非手术治疗和手术治疗。非手术治疗即药物治疗，主要应用糖皮质激素或免疫抑制剂。手术治疗又包括传统的外科手术和近年来飞速发展的腔内介入治疗。

　　l  何种情况时需非手术治疗？

　　对于血沉高，处于活动期的病人，应先用糖皮质激素治疗，应连续应用8～12周，待有效后逐渐减量维持至少约12个月才能考虑停药。效果不佳时可加用免疫抑制剂，待炎症反应减轻后再考虑外科治疗。如患者就诊时已属非活动期，则不用激素和免疫抑制剂。如血沉低于40mm/h也可不用激素治疗。

　　l  何为合适的手术时机？

　　一般应在炎症控制之后，患者无发热、全身酸痛等炎症表现，血沉、C反应蛋白均正常，且至少稳定半年以上。

　　l  一定要等到活动期过后才能实施外科手术吗？

　　非也。手术时机的选择不应过多的拘泥于病程是否在活动期，而应以临床症状、病变的性质、部位为主要着眼点。如果病变危重，如颈动脉广泛病变发展到引起明显脑缺血，甚至出现脑梗死等并发症；主动脉及肾动脉阻塞造成顽固性高血压，若不及时治疗会出现严重心脑血管并发症时，应一边应用大剂量皮质激素，一边积极外科治疗。

　　l  应如何选择介入手术与传统外科手术呢，到底哪个效果好呢？

　　介入治疗的手术创伤小，对患者身体及心理的打击较外科手术小，据文献报道，介入手术的远期预后与外科旁路手术治疗无显著差异，并且即便术后病变部位发生再狭窄或闭塞，还可二次行球囊扩张将狭窄病变扩开，对于严重的闭塞性病变还可行内膜剥脱术或自体（人工）血管旁路移植术。但如初次即行外科旁路手术，术前形成的侧支循环将逐渐废用性闭塞，一旦血管吻合口处出现狭窄或血栓形成导致缺血症状再次出现，将给二次手术带来很大难度。但对于狭窄节段较长或多节段性血管病变或受累血管完全闭塞导致导丝无法通过时，即便技术再高超的介入医生也会束手无策。所以，术前对病情的评估、对影像学检查的正确分析对于治疗方案的选择至关重要。另外，介入手术中需要应用造影剂，对于急、慢性肾功能不全、肾衰或对造影剂过敏的患者，介入手术也可能无法实施。

　　l  介入治疗主要采取何种手段？

　　目前，针对包括大动脉炎在内的血管狭窄或闭塞性病变，介入治疗主要包括经皮球囊扩张成形术（PTA）和血管内支架植入术。临床上出现症状的大动脉炎患者皆可应用介入治疗，但以大、中血管内单发的局限性狭窄为PTA的最佳适应症。目前，PTA已经被认为是治疗肾动脉狭窄所致肾血管性高血压的首选方法。除此之外，对于颈动脉、上肢动脉、主动脉等处单发局限性狭窄，PTA也是较为合适的治疗方法。但某些病变类型危险性高、对造影剂过敏、动脉炎活动期、晚期肿瘤、经济因素等为其相对禁忌症。

　　l  何为PTA？

　　PTA即经皮球囊扩张成形术，是治疗动脉局限性狭窄或闭塞的重要介入技术，亦是动脉内支架植入术的基础治疗。其技术要点如下：①导丝和球囊导管安全通过狭窄段为技术成功的关键。先将指引导管送到要处理的血管近端，然后置入导丝并通过狭窄病变，再沿导丝和指引导管送入合适的球囊导管。②球囊大小的选择原则是比狭窄近端的动脉直径略小或相同。切忌在球囊膨胀过程中推拉导管，否则极易造成局部动脉内膜损伤，扩张压力一般为6～12个大气压。③技术成功的指标为：狭窄对球囊的压迹消失，造影复查显示残余狭窄小于30％。一般局部扩张1～2次即可成功，不应进行多次扩张。

　　l  行PTA后为何还要放支架？

　　PTA对动脉缩窄的病灶很有效，但仅行PTA的患者仍有明显的梯度效应，而应用支架后可消除缩窄处的梯度效应，并可获得较好的腔内直径，并且球囊扩张可造成局部的血管内膜撕裂，如不放支架术后撕裂的内膜片在血管内漂浮，很容易使血流受阻引起血流动力学变化，并可能继发血栓。且支架后血栓形成或狭窄的发生率明显降低。目前推荐对狭窄段较小的血管行PTA，而对狭窄段较长、慢性完全性狭窄和动脉开口处病灶的血管加用支架，可提高成功率，增大腔内直径和减少再狭窄率。动脉内支架植入术的操作技术并不复杂，在PTA的基础上，将长度和直径适当的金属网状自膨支架或球扩支架送至狭窄部，定位准确后即可释放。

　　l  介入手术的疗效与安全性如何？

　　大动脉炎的介入治疗安全有效，PTA对于大动脉局限性狭窄有较好的疗效，技术成功率达90％，术后再狭窄的发生率因病变部位而不同，在30％～50％之间，但可通过再行PTA或支架置入治疗。支架植入术成功率在99％左右，支架5年通畅率在90％左右，总并发症发生率2％～6％，主要并发症有血管穿孔或破裂、穿刺部位血肿及假性动脉瘤、动脉夹层、脑梗塞、肾梗塞、受治动脉远端栓塞等。下图为行介入手术前后血管情况的对比：

　　l  目前传统外科手术有那些术式？

　　⑴动脉内膜剥脱加自体静脉片修补术  适用于颈总动脉、颈内动脉、肾动脉等起始部节段性狭窄或闭塞。颈动脉应采用自体静脉片增补缝合，以扩大狭窄段动脉口径，防止术后狭窄。由于病变动脉管壁粘连发硬，增生内膜层分界不清，手术剥除较为困难，故较少采用。

　　⑵血管重建、旁路移植术   也称为搭桥术，即采用自体或人工血管，跨过病变部位建立旁路循环，具体术式可依据病变部位，严重程度而定。血管重建、旁路移植术无须广泛分离粘连，手术操作较简单，可保留已建立的侧支循环，疗效尚满意。但有证据表明，在血管造影形态正常的血管区域行动脉吻合术后，在吻合口周围行活检发现44%仍为TA，因为该病主要影响血管中膜，损伤弹力纤维，故若以病变血管为吻合口，则无论是应用合成移植物或自体静脉行手术，均十分困难，且易引起严重的吻合口并发症，如动脉瘤，发生率为12%-20%。此外术后吻合口内膜增生及血栓形成导致吻合口再狭窄问题也是目前搭桥手术亟待解决的重要问题之一。

　　⑶自体肾移植术  适用于多发性大动脉炎肾动脉近端和腹主动脉的肾动脉开口上下有较多病变，无法进行肾动脉重建术者。

　　⑷肾切除术  包括部分肾切除术和全肾切除术。后者适用于一侧肾正常，一侧肾脏病变严重者，病肾切除后可使异常升高的血压明显下降。

　　l  何种情况下只能选择传统的外科手术？

　　介入手术虽然创伤小，效果佳，但毕竟不是万能的，并且目前介入手术的费用较高，对于大部分患者还难以接受如此高额的医疗费用。对于狭窄段较长或严重闭塞性病变，介入手术可能无法实施，或由于患者自身情况（造影剂过敏、肾功能不全）或经济因素不适宜行介入手术时，可根据情况考虑行外科手术治疗。