1、什么是胃肠道间质瘤，与平滑肌肉瘤的区别何在？

　　答：传统上，发生于胃肠道的间叶源性肿瘤几乎都归属为平滑肌肿瘤，包括平滑肌瘤、平滑肌肉瘤以及它们的各种亚型，但最新的研究表明，大多数胃肠道间叶源性肿瘤不同于典型的平滑肌肿瘤，而是一类具有独特病理学特征的肿瘤，称为胃肠道间质瘤，英文简称GIST。其原因在于免疫组化标记研究显示，绝大多数GIST中的瘤细胞不表达平滑肌肿瘤的特异性标记物，如平滑肌肌动蛋白（-SMA）和肌特异性抗原（MSA），电镜检测也显示GIST的瘤细胞不具有平滑肌细胞分化的特征。复旦大学附属肿瘤医院胃及软组织外科黄恺

　　在病理学上，GIST有着自己的形态学特点，但有时与平滑肌肉瘤十分相似，甚至是难以区分，这时往往需要依靠免疫组化标记。GIST最具特征性的免疫组化标记物是c-kit基因的产物CD117和CD34，而这两个标记物对于平滑肌肿瘤来讲，均为阴性，因此CD117和CD34对两者的鉴别诊断具有重要的意义。

　　GIST肿瘤较小时通常无症状，肿瘤较大时可出现上腹胀痛不适、腹部肿块，可伴有便血等症状。患者的年龄多在30-70岁之间，平均为54岁。男女均可发病。好发于胃、小肠、直肠，食管和结肠极为罕见，发生于胃肠道外如腹腔、肠系膜或腹膜后及其他脏器的约占5%。

　　GIST的生物学行为可从良性→交界性→显著的恶性，组织学上往往缺乏明确的界线。研究显示，下列一些参数提示为恶性的GIST：1、肿瘤的直径超过5cm；2 、肿瘤境界不清，侵犯周围组织；3、可见肿瘤性坏死；4、核分裂计数 > 10个/50个 光镜高倍视野；5 、细胞密集且具有明显的异型性。需要指出的事，上述的任何一个参数均不能作为单独的指标来判断肿瘤的良恶性，必须结合起来，如满足3个或3个以上，可以明确为恶性。以上指标可以作为危险度分级的依据，高危险度的需要术后辅助治疗。

　　良性和交界性GIST经手术切除以后，多能长期生存，恶性GIST的局部复发率为30%，病死率可高达41%，最常见的转移部位为肝脏，其次为腹腔，肺。

　　2 格列卫治疗胃肠道间质瘤的效果怎么样？

　　胃肠道间质瘤的治疗，对于能够手术切除的患者首选手术切除，术后根据病理报告，高危险度的患者需服用格列卫治疗3年，若经济条件不允许，起码服用1年

　　评估无法手术切除的患者或手术后复发的患者，需要病理报告明确诊断后，kit，PDGFR基因突变检测后，才可以考虑格列卫治疗，具体治疗方案需临床医生决定。

　　根据已有的资料显示，格列卫治疗晚期胃肠道间质瘤能够使临床80%的患者获益，能够大大延长间质瘤患者的生存时间。

　　Imatinib的安全性 不良反应多数轻至中度，主要有水肿（体液潴留）、消化道症状、肌肉、骨骼疼痛、头痛、皮疹、潮红等。III～Ⅳ度不良反应约21.1%，发生在较大肿瘤坏死出血（胃肠道或腹腔内）约5%，水肿多出现在眼眶周围，严重者（<5%< font="">）出现胸腔、腹腔、心包积液及肺水肿，停药并用利尿剂可缓解。消化道反应有恶心、呕吐、腹痛、腹泻等，均不严重。血液学毒性血小板减少与中性粒细胞减少常见。有1%～3%肝功能异常、ALT升高、胆红素升高，减量或停药可恢复正常。