脊柱哑铃型瘤诊治

    发布时间:2015-08-06   来源:中华康网   

 “哑铃形肿瘤”是一个形态学概念,指脊柱肿瘤生长遇到解剖学结构(椎间孔和/或硬膜)的阻挡,而呈现哑铃形或沙漏状(dumbell/ hourglass)外观。也就是说肿瘤连接了两个或两个以上的区域:硬膜下、硬膜外、椎间孔、椎旁。长春骨伤医院骨科中心疗区王官会

1.流行病学

哑铃形肿瘤占脊髓肿瘤的13.7~17.5%。在成人中,约80%为神经鞘细胞肿瘤(neurinomas/spinal nerve sheath tumors);而儿童中多见神经母细胞瘤。其它少见病理类形还有神经节细胞瘤、血管瘤、血管脂肪瘤、脑膜瘤、脊索瘤、尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤、软骨肉瘤等报道,多为个案报告。

神经源性肿瘤包括神经鞘瘤(schwannoma)、神经纤维瘤(neurofibroma)及恶性外周神经鞘膜瘤。神经源性肿瘤虽常见于胸腰椎,但哑铃形肿瘤相对多见于颈椎(44~66%),而起源于C2神经根的就占18%。

2.诊断与鉴别诊断

哑铃形肿瘤仅为形态学诊断,无法确诊肿瘤性质。良性肿瘤多见,生长缓慢,病程可长达41个月,即便复发预后也较好;恶性占8.5%,生长迅速,病程4个月,较多见于儿童,神经母细胞瘤为主,也可见于成年,即便整块切除也易复发,术后存活期甚至短至数月。

术前明确良恶性诊断对决定手术方案意义重大。在影像学上,良性哑铃形肿瘤边界清晰,并伴有神经根孔的外压性扩大(图1A箭头处);但也有少部分可表现为骨质上形成小的憩室(图1B箭头处),偶有骨质侵蚀(图1C箭头处),尤其是复发的病例。恶性肿瘤往往边界不清,骨质侵蚀;也可表现为神经根孔扩大及椎体外压性改变。因而术前单纯从影像学上难以鉴别,而术前活检不作为常规,故术中冰冻病理有重要意义。

良性神经源性肿瘤,尤其是神经纤维瘤,虽为良性,5年局部复发率为10.7%,10~15年则高达28.2%。原因有两个:⑴肿瘤的包膜薄厚不一,可薄至3~5微米,肉眼难以区分,为保留神经极易残留肿瘤;⑵肿瘤可在骨质中形成小的憩室,为保留骨性结构,也易残留。因而为避免复发,往往需切除载瘤神经或受累骨质。

3.分类与术式

1941年Eden按X线片将哑铃形肿瘤分为4型:硬膜内外、硬膜内外+椎旁、硬膜外+椎旁、椎间孔+椎旁。Eden分型被长期广泛应用。随着影像学的发展,分型由二维变为三维分型。

2009年北医三院提出了PUTH分型。

 

4、载瘤神经的处理

一些较保守的学者倾向保留神经功能,认为残留肿瘤生长缓慢。大宗病例报告中,肿瘤完全切除率仅为86~94%。

另一些较激进学者倾向于切断载瘤神经,理由是即使是良性神经源性肿瘤残留,50%的患者将再次出现症状(图7)。

 

近年来对哑铃形肿瘤的认识逐渐深入,在肿瘤的分型、手术入路选择、微创技术应用、载瘤神经保护等方面取得较大进展。总体趋势是选择合适的手术入路完整切除肿瘤,减少手术创伤,适度保护载瘤神经。

Jiang L, Lv Y, Liu XG, et al. Results of surgical treatment of cervical dumbbell tumors: surgical approach and development of an anatomic classification system[J]. Spine, 2009, 34(12):1307-14.

温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请免费咨询在线专家 立即咨询

    本文延伸阅读
什么是脊柱椎管内肿瘤? 
椎管内肿瘤是神经外科常见病和多发病,医学上的定义是指原发于脊髓、脊膜、神经根及椎管内各种周围软组织的肿瘤。根据脊柱的生理弯曲划分,可分为颈、胸、腰、骶段肿瘤。根...
    热门阅读
    热点排行