颅咽管瘤是一种与垂体瘤极其相似的颅内肿瘤，会给患者造成下丘脑垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状等危害。那么，颅咽管瘤是如何形成的?　　第四军医大学唐都医院神经外科屈延

        颅咽管瘤为先天性疾病，生长缓慢。正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故肿瘤位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤;少数肿瘤起源于中间部的残余细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤。部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。

        颅咽管瘤的切除　　

        目前对于颅咽管瘤的切除程度争议很大，强调肿瘤全切除必然伴随着较高的死亡率和致残率;主张次全切加术后放疗则面临着术后较高的复发率。术中发现在很多情况下肿瘤与周围的重要结构如颈内动脉、下丘脑、视神经和视交叉等结构粘连紧密，勉强切除会造成以上结构直接或间接的损害，如颈内动脉痉挛缺血和下丘脑损伤是术后死亡和致残的主要原因。肿瘤未能全切除的患者中，是因为肿瘤与下丘脑粘连紧密，与垂体柄关系密切，颈内动脉粘连，1例与视神经粘连。粘连的部分中，钙化最难进行分离;而实性颅咽管瘤与下丘脑粘连的部分，往往会有一个胶质增生带，可以作为手术操作的界面，从而减少对下丘脑的损害。　　

        颅咽管瘤的复发　　

        颅咽管瘤全切除后5年复发率为10%～17%，而且颅咽管瘤的复发与肿瘤的切除程度有着密切的关系。至于肿瘤复发的时间，肿瘤复发大多数发生在5年以内，而以后明显降低。也有学者报道，经蝶手术入路颅咽管瘤切除术后复发率较低，这可能与采用该入路的颅咽管瘤主要局限于鞍内、与周围重要结构粘连较轻有关。　　

        第四军医大学唐都医院神经外科屈延主任解释道：颅咽管瘤手术仍然是神经外科医师所面临的难题和挑战，手术本身的损伤以及术后复发等问题严重影响着患者的生活质量。为达到尽可能彻底切除肿瘤，而保留重要结构的功能，特别是下丘脑和垂体的功能，术者除了要具备熟练的神经外科技巧，还要有丰富的经验来决定术中肿瘤的切除程度。根据肿瘤的特点，选择个体化特别是术者所熟悉的手术入路是非常重要的。