第四军医大学唐都医院神经外科贾栋主任说:颅咽管瘤可见于任何年龄,但以6~14岁最多见。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长,故总体上看肿瘤生长较慢,其症状发展也慢;少数颅咽管瘤生长快速,其病情进展亦较快。其临床表现包括以下几个方面:肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现;肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍;肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍;肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。主要有以下5方面,各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生频率略有不同,前者首发症状以颅内高压多见,后者以视神经压迫症状多见,所有患者均有可能产生内分泌改变,但成人发现较早。第四军医大学唐都医院神经外科贾栋
1.颅内压增高
表现颅咽管瘤的体积较大,作为颅内占位性病变,它可直接通过占位效应引起颅内压升高。颅咽管瘤还可压迫第三脑室,阻塞室间孔而使颅内压升高,这可能为其引起高颅压最主要的原因。
2.视神经受压
表现表现为视力、视野改变及眼底变化等。
3.下丘脑症状
颅咽管瘤压迫下丘脑及垂体还可引起多种内分泌代谢紊乱和下丘脑功能障碍。尿崩症,烦渴多饮或口渴感丧失,多食或厌食,发热,腺垂体功能减退,TSH、 ACTH和促性腺激素的不足,垂体功能亢进,常见的表现有性早熟、肢端肥大症、皮肤色素加深、皮质醇增多症等。部分患者有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒缩功能紊乱等症状。
4.垂体功能障碍症状
腺垂体功能减退较垂体功能亢进常见,尤以 LH/FSH和GH缺乏较多见。儿童患者约50%有生长延迟,约10%的患儿出现明显的矮小症伴性发育不全。成年患者GH缺乏的表现不突出,但有性功能减退的在30%以上。TSH不足引起的继发性甲状腺功能减退约见于1/4的患者,ACTH不足引起的继发性肾上腺皮质功能减退亦不少见。
5.邻近症状
肿瘤可向四周生长,如向两侧生长,侵入颞叶,可引起颞叶癫痫。肿瘤向下扩展,侵及脑脚,可产生痉挛性偏瘫,甚至出现去大脑强直状态。部分患者可出现精神失常,表现为记忆力减退甚至丧失、情感淡漠,严重者神志模糊或痴呆。
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