是颅内松果体区最为常见的一种肿瘤，正确治疗后疗效也十分肯定。它多数起源于中线附近，如松果体区、鞍上池。约占松果体区肿瘤的50%以上，新生儿至老年均可发生，但以青少年多见。发病高峰----12-----14岁，男女约2.2：----1。肿瘤为高度恶性，浸润性生长，并可沿脑脊液循环播散种植。
松果体区生殖细胞瘤，在其发展过程中，会产生三方面临床症状：（----1）颅内压增高；（2）邻近结构受压；（3）内分泌紊乱。工作室神经外科潘仁龙
松果体区生殖细胞瘤，常突入三脑室后部，梗阻导水管，发生梗阻性脑积水，颅内压增高可在肿瘤较小时便出现，病人表现头痛、呕吐及视力下降、视物重影。
肿瘤压迫邻近结构，可出现Parinaud综合征（眼球上下运动障碍，瞳孔散大或不等大，光反射消失，但瞳孔调节反应存在）、耳鸣、听力下降、眼球震颤、步态不稳、闭目难立、协调运动迟缓、嗜睡、尿崩症（多饮、多尿）。
内分泌紊乱表现为性早熟。正常松果体细胞可分泌褪黑激素，后者可降低促性腺激素的分泌，使得性征发育与全身机能的发育相协调。松果体区生殖细胞瘤，破坏褪黑激素的合成与分泌后，则导致性早熟。
颅骨X片，头颅CT或MRI，可明确肿瘤位置、大小、形状和性状。但完全定性十分困难。脑脊液细胞学检查，肿瘤立定向活检和试验性放疗（应用20Gy的小剂量放疗，然后观察疗效），有利于定性诊断。
治疗手段包括：手术治疗，放射治疗，化学治疗和伽玛刀治疗。
手术治疗有直接手术切除、分流手术和立体定向活检。直接手术的死亡率、致残率已明显降低，但可能性仍然存在，同时有增加肿瘤在蛛网膜下腔播散的可能。分流手术只为解决梗阻性脑积水，缓解症状，对肿瘤无治疗效果，同时也有引起肿瘤腹腔等远处种植的可能性。因此均应慎重选择。立体定向活检则是为了明确肿瘤性质。
化学治疗，是生殖细胞瘤综合治疗的重要组成部分，不仅可用于病人的初次治疗，对于经手术及放疗后复发的肿瘤，可作为首选治疗。
生殖细胞瘤对放射治疗十分敏感，因此放射治疗是个较好的选择。值得注意的是，由于肿瘤有发生蛛网膜下腔种植的趋向，因此在局部放疗的基础上，应结合全脑脊髓轴的放疗。如此，放疗反应常十分重，出现恶心、呕吐、高烧等。同时有影响患儿生长发育的可能性。伽玛刀治疗，尤其是高精度、超分割伽玛刀治疗，可提高肿瘤局部照射剂量，在提高疗效的同时，对患儿的生长发育也无大的影响。无创伤、无痛苦、无死亡率、可重复应用等等，都是其明显的优势。高精度超分割伽玛刀，可作为松果体区肿瘤包括生殖细胞瘤治疗之首选。