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肺动脉高压遗传吗

发布时间：2016-04-06 来源：中华康网

　　肺动脉高压是不会传染的。是指由各种原因所引起的肺血管床结构或者功能的改变，肺血管阻力的持续增高，最后会导致右心扩张、心衰以及死亡，肺高压的预后非常的差。最近几年，多种靶向药物上市，肺高压的短期生存率有了较大的提高，但长期生存率依然很差，低于50％。因此肺高压的病因以及它的治疗一直是全世界医疗领域大家非常关心的话题。肺高压和很多疾病一样，都是有遗传和环境共同引起的，一个正常的血管病变到这个肺高压的一个堵塞的血管，狭窄的血管，有很多因素在里面起作用。

　　简单回顾一下肺高压的遗传学的研究历史，1951年美国科学家David Dresdale首次报道了肺动脉高压这样一个疾病，1954年David Dresdale在回顾他自己的临床患者特征的时候，发现肺高压具有典型的家族聚集的倾向，他发现有一位女性患者，她的姐姐和儿子都有肺动脉高压的表型，所以David Dresdable提出肺动脉高压是一个遗传因素起重要作用的疾病。在他的倡导下，全世界的科学家开始做肺动脉高压的遗传学的研究。到1984年的时候有13个肺动脉高压的家系被陆续的报道，肺动脉高压被确定为单基因常染色体显性遗传病。

　　1997年肺动脉高压的遗传学研究有了较大的进步：科学家发现肺动脉高压的致病基因位于二号染色体的长臂的31到32的区间。在此基础上，2000年科学家克隆出了第一个肺动脉高压的致病基因，叫BMPR-Ⅱ，BMPR-Ⅱ是到目前为止已知的最主要肺动脉高压的致病基因，在西方人群中携带BMPR-Ⅱ的比率在遗传性的肺动脉高压患者中超过70％，在特发性肺动脉高压患者中达到20％~40％，这个比率还是很高的。在中国人群中，我们课题组的研究表明，BMPR-Ⅱ在中国的遗传性肺动脉高压患者中超过50％，而特发性患者超过14.5％，这个比率跟西方人群是相似。说明中国人和西方人BMPR-Ⅱ都是目前已知的最主要的肺动脉高压致病基因。

　　遗传除了和肺动脉高压的发生相关，与肺动脉高压的临床表型及、疾病进展也密切相关，在法国的注册登记研究中，研究者发现BMPR-Ⅱ携带者发病年龄要年轻10岁，临床表现的更差，在诊断以后更短的年龄时间内死亡，死亡的年龄也更小，这就提示携带BMPR-Ⅱ突变的患者，他的临床表现都比较恶劣，预后也不好。

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