肺动脉高压（Pulmonary Artery Hypertension，PAH）是肺高血压（Pulmonary hypertension，PH）的类型之一。肺高血压的其它类型包括：左心疾病所致肺高压； 肺部疾病和/或低氧所致肺高压；慢性血栓栓塞性肺高压； 原因不明和/或多种因素所致肺高压（如血液病，系统性疾病，代谢性疾病及肿瘤性阻塞、纤维纵膈炎等）。山东大学齐鲁医院心血管内科纪求尚

    肺高血压（PH）诊断标准是：在静息状态下，右心导管测定平均肺动脉压≥25mmHg。肺动脉高压(PAH)指在静息状态下，右心导管测定平均肺动脉压≥25mmHg ，同时肺毛细血管楔压（PCWP）≤15 mmHg。

    肺动脉高压包括以下几类：1.1 特发型肺动脉高压；1.2 可遗传性肺动脉高压；1.3 药物和毒物所致肺动脉高压；1.4 疾病相关性肺动脉高压（ 结缔组织病，HIV感染，门脉高压，先天性心脏病，血吸虫病）；1'  肺静脉闭塞性疾病和/或肺毛细血管瘤病；1''新生儿持续性肺动脉高压。既往所谓的原发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压被特发型肺动脉高压和可遗传性肺动脉高压所代替。

    近些年，肺动脉高压在治疗方面已经取得了重大进展。一些靶向治疗药物不仅能明显改善患者活动耐力，还能延长寿命。目前疗效明确的药物包括前列环素类似物，内皮素受体拮抗剂，5-型磷酸二酯酶抑制剂。主要用于特发型肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、减肥药所致肺动脉高压、结缔组织病相关肺动脉高压和先天性心脏病相关肺动脉高压。其它治疗包括改善右心衰竭症状，如地高辛，利尿剂；吸氧；华发林抗凝治疗和钙离子拮抗剂。钙离子拮抗剂只对特发型肺动脉高压和可遗传性肺动脉高压患者肺血管扩张试验阳性者有效；未行肺血管扩张试验者避免盲目应用，以免病情恶化。只有大约10%左右的特发型肺动脉高压患者对钙离子拮抗剂敏感。但使用一年后应重复急性肺血管扩张试验，若仍为阳性方可继续使用。晚期时行心肺移植手术。

    目前靶向治疗药物价格昂贵。相信随着科学技术的不断进步，新药物的不断开发，厂家间的竞争不断深入，价格会逐渐下降，让更多的患者受益。

    上述治疗的进展主要针对第一大类肺动脉高压（PAH）；左心疾病引起的肺高压以治疗原发病为主要目标；肺疾病和/或低氧血症导致的肺高压亦无特异治疗。氧疗可能延缓COPD相关肺高压的进展。不推荐使用常规的血管扩张剂，可能损害气体交换；慢性血栓栓塞性肺高压特效治疗是肺动脉内膜剥脱术。对不能手术者、为手术做术前准备或术后复发者可试用靶向药物治疗。

    目前已经明确阿米雷斯，芬氟拉明，右芬氟拉明，毒菜籽油与肺动脉高压（PAH）相关；色氨酸，左旋色氨酸，甲基苯丙胺等与肺动脉高压非常可能相关，除此之外，对大多数肺动脉高压机制不清楚，因此难以做到针对性的预防。下列患者属于肺动脉高压的高危患者，应每半年或1年做心脏超声检查，以便及早发现，及早治疗：1、特发型肺动脉高压和可遗传性肺动脉高压的一级亲属；2、结缔组织病患者；3、肝硬化合并门脉高压；4、体肺循环分流的先天性心脏病；5、甲状腺疾病；6、慢性肺栓塞患者。