“肺动脉高压”这个病名也许对于很多读者是陌生的，或者仅有耳闻而并不了解这种疾病。其实肺动脉高压是一种发病率较高、而且危害性很强的疾病，致死率很高。然而这一点在我国并没有被大家所认识，甚至被许多医生所忽视，导致肺动脉高压的误诊误治率很高。笔者撰写本文的目的就是想引起广大读者对本病的关注，同时也希望对于那些已经确诊肺动脉高压的患者增进对本病的认识能够有所帮助。北京大学第一医院风湿免疫科郝燕捷

　　1. 什么是肺动脉高压？ 肺动脉高压可以说是另外一种“高血压”。人的心脏分为左心系统和右心系统，平时我们所说的高血压是指从左心发出的给全身供血的动脉压力升高，而从右心发出的动脉专门负责给肺部供血，被称为肺动脉，这部分动脉压力升高则被称为肺动脉高压。与普通的高血压不同的是，肺动脉高压不能用普通血压计从体表测出，需要特殊的检测方法（超声心动图、右心导管），而且比普通的高血压要复杂难治的多，危害也更大。

　　2. 患了肺动脉高压有什么症状？ 肺动脉高压的症状并不特异，包括气短（尤其是在活动时出现，比如走路、上楼、进餐时）、胸痛、干咳、头晕甚至晕厥、全身乏力、下肢水肿等，疾病严重时出现心脏功能衰竭甚至猝死。由于症状不特异，在其他许多疾病中都可以出现，所以很容易被患者甚至医生所忽视或误诊，延误了治疗。因此，在这里要提醒读者，如果出现上述不适症状，而且持续不能缓解或者逐渐加重，就应该及时到医院就诊，寻找原因。如果找不到其他原因，要想到肺动脉高压的可能。另外，雷诺现象（手指遇冷变白变紫的现象）是肺动脉高压常常伴随的症状，尤其在结缔组织病相关的肺动脉高压患者中容易出现，因此，对于存在雷诺现象的患者更应该警惕自己是否存在肺动脉高压。

　　3. 哪些人易患肺动脉高压？  造成肺动脉高压的原因非常多，结缔组织病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺病、睡眠呼吸暂停综合征、慢性高原病、肺血栓栓塞、肝硬化门静脉高压、艾滋病毒感染等疾病以及服用某些食欲抑制药物都可以引起肺动脉高压。还有一些患者的肺动脉高压是家族遗传因素造成的。如果任何因素都没有，则称为特发性肺动脉高压。这里需要强调的是结缔组织病相关的肺动脉高压，结缔组织病属于风湿免疫性疾病中的一大类，比如系统性红斑狼疮、硬皮病、混合性结缔组织病等，目前发现这些疾病是引起肺动脉高压的非常重要的原因之一，风湿科医生也越来越多地发现他们的病人存在肺动脉高压。

　　4. 肺动脉高压如何治疗？ 首先，对于继发于其他疾病的肺动脉高压，治疗原发病是至关重要的。其次，吸氧、抗凝等治疗是基础。除此之外，近年来降低肺动脉压力的靶向药物也出现了很多，比如钙离子拮抗剂、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类似物等，多数患者还需要根据具体情况选择其中之一进行治疗。由于有了这些治疗措施，肺动脉高压患者的预后已经有了较大的改善。早期诊断早期治疗至关重要，到疾病晚期药物治疗无效时，只有心肺移植手术是可能帮助患者的唯一方法了。

　　自2005年起，北京大学第一医院风湿免疫科开始与心内科、呼吸科等医生一道从事肺动脉高压治疗，相关研究已经在多家国内外刊物上发表。依据现在国内肺动脉高压患者就诊难、专业门诊少、治疗不规范的现状，北大医院风湿免疫科开设了肺动脉高压专业门诊，希望通过此门诊提高肺动脉高压的早期诊断率，让患者得到专业、规范、系统的治疗，以改善患者的预后。