肺动脉高压的诊断与病因
2016-01-10 作者：熊长明 整理：荣霞 审校：黄向阳教授华西医院风湿免疫科黄向阳
黄向阳 四川大学华西医院风湿免疫科医学博士、博士后，副教授、硕士生导师。
美国约翰.霍普金斯大学（连续21年全美医学排名第一，风湿科全美排名第一）博士后、访问学者。在国际重要期刊发表红斑狼疮中英文文章10余篇。中华医学会全国风湿病学会中青年委员。国家自然基金红斑狼疮的项目科研项目3项，与美国西南医学中心关节炎诊疗中心主任、著名的狼疮研究专家Wakeland教授（收到诺贝尔奖获得者推荐）有深入的合作关系。从事风湿疾病的诊疗20余年，掌握风湿重症的诊治，具有丰富的临床经验，得到同行和患者的广泛赞誉。
擅 长：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、脊柱关节病（强直性脊柱炎等）、硬皮病、皮肌炎、干燥综合征、白塞氏病等
风湿免疫疾病并发肺动脉高压非常多见，尤其是系统性红斑狼疮、硬皮病、混合性结缔组织病等。
1正确理解肺动脉高压含义肺动脉高压首先是一个血流动力学概念，Pulmonary hypertension(PH)是指mPAP≥25mmHg，而Pulmonary arterial hypertension(PAH)是指肺动脉平均压(mPAP)≥ 25mmHg、肺动脉楔压(PAWP)≤15mmHg 和肺血管阻力(PVR)＞3 Wood U(240dyn∙s∙cm-5)[3]。近年来如何将PH 和PAH 翻译成中文术语，国内学者的意见却不尽一致。如PH 被译为“肺高压”、“肺循环高压”、“肺高血压”、“肺动脉高压”等，而PAH被译为“肺动脉高压”、“动脉性肺动脉高压”、“动脉型肺动脉压”等，这极易引起概念的混淆，亟待规范。王辰等[4]曾提出应该将PH译为“肺动脉高压”，而PAH译为“动脉性肺动脉高压”。有学者曾提出过临界肺动脉高压的概念，即mPAP 在21～24mmHg，由于临界肺动脉高压的流行病学特征、对预后的影响等尚不清楚，因此第五届世界肺动脉高压大会建议仍然不采用临界肺动脉高压术语，但建议对mPAP 处于21～24mmHg 的患者应该进行密切随访，特别是肺动脉高压高危人群如结缔组织病患者、特发性肺动脉高压和可遗传性肺动脉高压患者的家族成员[3]。以往将运动后的肺动脉平均压≥30mmHg 定义为运动诱发肺动脉高压(exercise-induced PH)，但采用多大的运动负荷尚无统一规定，这种肺动脉高压对预后影响亦不清楚，因此仍不建议采用这个术语[3]。2最新肺动脉高压临床分类2013年在法国Nice 召开第五届世界肺动脉高压大会提出了新的肺动脉高压临床分类[5]，该分类基本保留了2008年美国Dana Point 肺动脉高压临床类[6]的大体内容，仅仅进行了适当补充和调整，见表1。
3规范肺动脉高压诊断和病因筛查临床上对于可疑肺动脉高压患者应该遵循正确的诊断思路：（1）疑诊肺动脉压力升高；（2）确诊肺动脉压力是否升高；（3）筛查肺动脉高压的病因；（4）将不同病因肺动脉高压患者分诊到相应学科。既要避免过度诊断、也要避免漏诊。3.1 疑诊肺动脉高压主要是通过询问病史和体格检查3.1.1 肺动脉高压的临床症状无特异性，病因涉及多个学科，主要包括肺动脉高压共同症状，如劳力性呼吸困难，胸痛、晕厥、疲乏、咯血、声嘶等。3.1.2 肺动脉高压的病因症状先天性心脏病：自幼心脏杂音、易感冒、差异性紫绀、蹲踞现象等。结缔组织病：皮肤、关节、黏膜、骨骼等异常。血栓栓塞性疾病：深静脉血栓的相关表现。呼吸系统疾病：职业史、慢性咳嗽、咳痰、喘憋病史。左心疾病：劳力性气短、不能平卧等。3.1.3 肺动脉高压和右心衰竭的体征呼吸频率增加、脉搏频速、细小。右心衰竭时可见颈静脉充盈。胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大。P2 亢进、分裂、左侧第２肋间可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音。胸骨左缘第４～5 肋间，可闻及三尖瓣全收缩期反流性杂音。3.1.4 重视肺动脉高压的病因体征的检查如肺部疾病的肺部籼铮忍煨孕脑嗖『桶昴げ⌒脑嘣右籼铮觳橛形掼谱粗(趾)、鼻出血，皮肤、关节、黏膜、骨骼异常改变等。3.2 确诊肺动脉压力是否升高主要是通过超声心动图估测肺动脉收缩压，当然也可以通过心电图、Ｘ线胸片、肺动脉CT造影等检查间接反映右心后负荷增加或肺动脉压力升高。心电图主要表现为肺性P 波，右心室肥厚，心电轴右偏，右束支传导阻滞等，X线胸片表现为右心房室扩大，肺动脉段突凸，中心肺动脉扩张，外周纤细，肺动脉CT 造影表现为右心房室扩大，肺动脉扩张等。当无创检查难以明确是否存在肺动脉高压时就需要进行右心导管检查来确诊。
3.3 筛查肺动脉高压病因肺动脉高压的病因多种样，且涉及多个学科，极易误诊和漏诊。临床医师既要遵循指南又要结合临床进行全面的病因筛查，并不断地总结临床经验，逐步提高肺动脉高压的鉴别诊断水平，要避免不经过认真筛查肺动脉高压病因就草率诊断特发性肺动脉高压的做法。图1 是最新肺动脉高压病因筛查流程图[3]。
4右心导管检查在肺动脉高压诊治中的作用高血压病可以用血压计测量并诊断，但肺动脉压力的测量就不那么容易。最常用的是通过超声心动图来估测肺动脉收缩压，而超声心动图估测肺动脉压力需要依赖是否存在跨三尖瓣反流压差、检查者技术等因素，因此难免存在误差右心导管检查术是将导管直接插入肺动脉内进行测压，相对准确，被认为是金标准。当超声心动图估测肺动脉压力临界升高时，就需要做右心导管检查术来判断肺动脉压力是否升高。此外右心导管检查术的目的还包括：（1）临床疑诊肺高压而无法确诊时，需要右心导管检查术准确测量肺动脉压力；（2）通过测定肺小动脉嵌压区别毛细血管前、后肺动脉高压；（3）测定肺血流动力学指(压力、阻力、心排量、血氧饱和度)，评估病情程度；（4）进行急性肺血管反应性试验(阳性患者适合用钙通道阻滞剂)；（5）评估左向右分流先天性心脏病合并艾森曼格综合征的外科或介入手术指征；（6）通过导管检查或肺动脉造影进一步筛查肺动脉高压病因(特别是临床常规检查容易漏诊的肺动脉高压病因，如先天性心脏病，血管畸形),了解肺血管病变情况，如栓塞、狭窄；（7）监测靶向治疗反应；（8）满足临床科研的要求。右心导管检查术相对安全，在有经验中心右心导管检查术相关死亡率为0.055%[7]。目前部分临床医师对右心导管术在肺动脉高压诊治中的作用认识不足，主要表现在：（1）错误认为只要做了右心导管检查术，测定了肺动脉压力，就明确了肺动脉高压的诊断，不重视肺动脉高压的病因筛查。其实右心导管检查术只是肺动脉高压诊断过程中的一个步骤，而且有时并不是必须步骤，比如先天性心脏病相关肺动脉高压，通过超声心动图即可明确诊断。（2）不做急性肺血管反应性试验。（3）应用不被推荐的药物进行急性肺血管反应性试验。（4）右心导管检查术不规范，提供的血氧饱和度、压力、肺血管阻力、心排量等数据不准确，不全面。5如何减少肺动脉高压的误诊和漏诊首先是提高全民对肺动脉高压的认识。对于大众来说，要了解肺动脉高压是什么病，如何早期发现，早期就医，如何规范治疗。对于医务人员来说，主要是提高肺动脉高压的诊断意识，仔细筛查肺动脉高压的病因，根据不同病因将患者推荐到相应的学科就诊，如心脏科、呼吸科、风湿科等。临床医师要做到既不漏诊肺动脉高压，避免不经过仔细病因筛查就草率诊断特发性肺动脉高压，并告知患者家属患者寿命只有2～3 年；当然更不要过度诊断，杜绝将那些超声心动图估测肺动脉高压力偏高的患者，在没有经过临床全面核实(必要时做右心导管检查)的情况下就草率诊断肺动脉高压并给以昂贵的靶向治疗药物的做法。由于肺动脉高压的病因涉及多个学科，需要临床医师具备多学科的知识，国外较为成熟的肺动脉高压诊疗中心往往拥有一支多学科(如心脏科、呼吸科、风湿科、影像科等)的专家团队，对肺动脉高压患者进行病因筛查、分诊、随访等，这值得我们借鉴。参考文献[1] 熊长明.肺动脉高压诊治中值得注意的几个问题[J].中华医学杂志,2013,93∶3172-3174.[2] 熊长明.如何正确认识靶向治疗药物在肺动脉高压治疗中的地位[J].中华医学杂志,2012 92∶1515-1516.[3] Hoeper M M, Bogaard H J, Condliffe R, et al. Definitions and diagnosis of pulmonary hypertension[J]. J Am Coll Cardiol, 2013,62∶D42-50.[4] 王辰,谢万木,程显声.应当规范“pulmonary hypertension”及其相关术语的中文名词[J].中华医学杂志,2010,90∶1443-1445.[5] Simonneau G, Gatzoulis M A, Adatia I, et al. Updated clinicalclassification of pulmonary hypertension[J]. J Am Coll Cardiol, 2013,62∶D34-41.[6] Galie N, Hoeper M M, Humbert M, et al. Guidelines for the diagnosisand treatment of pulmonary hypertension[J]. Eur Heart J, 2009, 30∶2493-2537.[7] Hoeper M M, Lee S H, Voswincke R, et al. Complications of Rightheart catheterization procedures in patients with pulmonary hypertensionin experienced centers[J]. J Am Coll Cardiol, 2006, 48∶2546 -255
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