Greig综合征(转载)

    发布时间:2015-11-28   来源:中华康网   

  

      译名:格雷格综合征

      别名:①双眼距过宽综合征;②双眼眶距过远症;③眼距过远综合征;④阔睑裂。温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海

      概要:1942年Greig报道本病,系特发性或家族性疾病,出生时症状即已见。其主要特征为双眼眶间隔过远,骨性视神经孔发育异常,外斜视。

      病因病理:本病为常染色体显性遗传或性染色体异常,蝶骨发育异常一蝶骨小翼过早骨化,目前认为系怀胎第一内脏弓的骨发育不全。

      眼部特征:

      1.两眼眶距过远,眼睑和眉毛缺损,内眦赘皮,眶轴外倾,眼球运动受限,患者注视前方目标困难,眼球运动受限。

      2.高度散光,呈分散性斜视及缺乏双眼单视。

      3.骨性视神经孔发育异常导致视神经萎缩,视野缺损。

      4.有小眼球、小角膜、蓝巩膜、双侧外展神经麻痹等;

      全身特征:

      1.患者面部畸形如牛面样,额骨隆起,双颞侧隆凸,头颅前后径短,枕骨扁平,智力低下。

      2.鼻根部宽,鼻扁平鼻孔向前向上,可见上唇短,高腭弓,腭裂、唇裂,牙齿缺陷,听力障碍。

      3.先天性心脏病,肾脏发育不全,隐睾,肩部及脊柱异常,杵状指。

      4.X线示颅缝无骨性结合。

      治疗:对症处理,如有可能,手术纠正,斜视可行矫正手术,散光可验光配镜。

  

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