骨巨细胞瘤

    发布时间:2016-01-26   来源:中华康网   

  发病率在良性骨肿瘤中占15%,在所有骨肿瘤中占3~8%(中国和印度可达20%);50%的瘤体位于膝关节附近,其他好发部位包括桡骨远端、肱骨和腓骨近段、骨盆;病灶位于骺端,偏心性,也有报道病变起源于干骺端,此类患者骨骺尚未封闭;好发于20~40岁成人(60~70%),男女比例1:1.5。唐山市人民医院骨软科徐亚青

  临床症状无特异性,主要表现为局部肿胀、皮温升高、休息痛等。15%的患者首先表现为病理性骨折。症状可持续2~6月,随后约1/3患者的病灶范围超过受累骨直径的1/2,骨皮质吸收,病变可达软骨下骨。

  X线表现为纯溶骨性表现,膨胀性生长,骨皮质变薄。进展期,病变突破骨皮质,但无骨膜反应。通常血供丰富。

  CT明确肿瘤范围,骨皮质破坏情况。肿瘤组织密度通常介于20~70Housefield单位,如低于此值,高度怀疑动脉瘤样骨囊肿。

  MRI能够明确肿瘤软组织范围。T2加权,肿瘤组织呈高信号,类似血肿。

  . 鉴别诊断:

  1) 骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿。

  2) 软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤。

  3) 巨细胞肉芽肿。

  4) 嗜酸性肉芽肿。

  5) 非骨化性纤维瘤。

  6) 高分化中央型骨肉瘤。

  . 复发

  1) 单纯囊内刮除手术,复发率可达30~50%。

  2) 复发通常发生于术后12~36月,术后5~6年后罕见。

  3) 复发的第一个临床表现是疼痛,同位素扫描局部吸收增多。

  . 分期

  1) 单纯根据病理表现进行分期,与临床表现往往偏离,无法预判,基本弃用。

  2) Enneking手术分级:1、2、3级分别代表静止期、活跃期、侵袭期。

  3) Campanacci放射影像学分期:

  1级,静止期,病变未累及骨皮质,约10~15%。

  2级,骨皮质变薄、膨胀,约75%。

  3级,侵袭期,突破骨皮质,甚至进入关节腔。

  . 骨巨细胞瘤的特殊表现

  多发性骨巨细胞瘤:罕见,病程呈慢性,多超过十年。恶性骨巨细胞瘤:原发性,约1~3%一发病即表现为恶性;继发性,约5~10%,继发于良性骨巨细胞瘤复发或经放疗后,极个别病例在原发灶治疗18~25年后出现恶变。

   良性肺转移

  1~3%的原发病例或6%复发病例可出现肺内结节病灶,与原发灶良性病变病理性质相同。血管中也可见到瘤栓。两者尚未发现有何关联。是种植还是转移?转移灶的瘤体高表达基质金属蛋白酶、p53蛋白、癌基因C-myc。肺转移通常出现在原发灶治疗2~3年后,偶尔也会和良性骨巨细胞瘤病灶同时被发现,故常规要求胸片检查。

  多见于桡骨远端、骶骨和第3级侵袭性病变。建议胸部穿刺活检明确病理诊断。良性:尽早手术切除,存活率可超过70%。恶性:化疗或手术。

 

  

 

   

 

   

  
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