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臀肌挛缩症

发布时间：2015-10-21 来源：中华康网

　　【定义】

　　肌挛缩系指肌内纤维变性和疤痕形成。肌肉内纤维性变，丧失弹性，较原来长度短缩，因此将导致该挛缩肌肉或肌群邻近关节的活动功能受限，甚至形成关节的某种固定畸形。臀肌挛缩症分为原发性臀肌挛缩症和臀肌纤维化继发臀肌挛缩症，造成髋关节功能障碍，特别是髋内收困难和髋外展畸形等。洛阳正骨医院（河南省骨科医院）髋部疾病研究治疗中心陈献韬

　　【诊断依据】

　　（一）病史

　　原发性臀肌挛缩症确切病因尚不清楚。一般认为有遗传性、先天性和后天疾病因素。继发性者多数学者认为与婴儿期臀部反复注射药物有关，特别是与婴儿期反复臀部注射苯甲醇青霉素有密切关系。试验证明苯甲醇会对儿童臀肌造成不可逆的肌纤维损害，除了苯甲醇是主要致病因素外，反复多次的注射损伤，可能造成局部肌肉内出血吸收不良、创伤性水肿，也是发生儿童臀肌挛缩的又一因素。

　　（二）症状和体征

　　绝大多数病人都有婴幼儿期反复、多次臀部注射药物或苯甲醇止痛剂的病史，此外，尚有：1.步态异常，行走时双下肢呈外展、外旋状，即所谓“外八字”步态，由于髋内收受限，特别在跑步时，步幅较小，出现跳跃前进，有人称“跳步征”。2.站立时，双下肢轻度外旋，不能完全靠拢。由于臀大肌上部肌纤维挛缩，肌肉容积减小，相对显现患侧臀部尖削的外形，称为“尖臀征”。3.患侧臀部欠丰满，局部皮肤可见凹陷皮纹沟或小窝。扪诊常可触及硬结或硬性索带。

　　（三）特殊检查

　　1.“二郎腿试验”阳性:坐位时，双膝外展分开，不能靠拢，搭腿试验（＋），又称“二郎腿试验”（＋）。

　　2.“划圈试验”阳性及“蛙腿征”阳性：下蹲时，大部分病儿表现为，双下肢并腿下蹲过程中，当髋关节屈曲接近90°时，屈髋受限，不能完成继续下蹲，只有在双膝向外摆动，似划―弧圈后，双腿才能再次并拢完成下蹲动作，该体征称为“划圈试验”（＋）。另有少数严重病例，双腿并拢不能完成下蹲全过程，下蹲时双髋、双膝都要在外展、外旋状态下，如青蛙腿样完成下蹲动作，故称“蛙腿征”（＋）。二者不同的临床表现，是由于病变范围及程度的轻重不同所致。

　　3．“弹跳征”阳性：髋部的弹响与弹跳，在下肢并腿被动屈髋屈膝和伸髋伸膝时，紧张的挛缩索带滑过大转子表面瞬间，摩擦产生弹响或弹跳，该“弹跳征”为临床诊断本病的重要体征之一。

　　4．交腿试验阳性：患儿双下肢并腿平卧，分别将―肢体抬高作内收交架于另一肢体上，不能交架于膝关节髌骨以上（股骨中下段）水平为（＋），说明髋内收受限。若双侧臀肌挛缩均较重，则两侧交腿试验都呈（＋）；若一侧挛缩较重而另一侧正常或挛缩轻，可出现挛缩较重侧（＋）而轻侧正常或阴性。该项体征对估计本病臀肌挛缩程度有重要意义。

　　（四）辅助检查

　　X线检查：骨盆X线片骨质无异常改变，两侧病变可见“双侧假性髋外翻”，股骨颈干角大于130°，股骨小转子明显可见。单侧病例可引起骨盆倾斜，患侧髋外翻畸形，肢体假性增长；健侧出现髋内收畸形，股骨头假性半脱位。

　　（五）鉴别诊断

　　一般确诊并无困难，但遇单侧臀肌挛缩病例，诊断往往多有波折，首先在鉴别髋周围诸疾病时，亦应将本病考虑在内，所谓顽固性双下肢不等长并非真性，让患者平卧骨盆放于正常位，通过双下肢测量长度完全一样，并且健侧髋关节各向活动检查完全正常。患侧却都有典型臀肌挛缩的体征存在。

　　【证候分类】

　　根据临床表现及体征把本病分成三型。

　　Ⅰ型(轻度)：行走时步态无明显异常，但跑步及上下楼梯时双下肢呈外旋、外展状。站立时双下肢基本能靠拢，无尖臀症。坐位时能并拢，但两下肢不能在膝上交腿，膝下可以。蹲位时划圈征（＋），蛙腿征（＋），髋部弹响，ober征（＋），髋中立位屈曲可达70°以上，胸腰段无明显畸形。

　　Ⅱ型(中度)：行走时步态呈外八字畸形，跑步、上下楼梯加重，站立时双下肢不能靠拢呈尖臀症。坐位时双膝不能并拢，不能在膝下交腿。蹲位时划圈征及蛙腿征（＋），髋部弹响，ober征（＋），髋中立位屈曲40～70°，胸腰段轻度后凸畸形。

　　Ⅲ型(重度)：行走时步态不稳呈摇摆样，双臀肌挛缩，站立时双下肢外八字明显，划圈征阴性，蛙腿征（＋），ober征（＋），髋中立位屈曲＜40°，胸腰段后凸明显，骨盆倾斜，双下肢不等长。

　　【治疗】

　　早期非手术疗法，后期需采用手术矫正，效果一般良好。不予矫正者，往往引起髋部疼痛，易疲劳，乏力，畸形步态难以矫正，影响劳动能力。

　　（一）非手术治疗

　　按摩疗法加推拿，早期有预防及治疗效果，但长年坚持实行亦非易事。坚持至后期者，即使需要手术，往往其瘢痕松软，无需试行广泛松解和大片瘢痕组织切除，术后疗效相当满意。此外，支具早期采用，亦可预防挛缩畸形或减轻该畸形的程度。

　　（二）手术治疗

　　适于所有具有典型“臀肌挛缩”畸形步态患者，施行手术的目标是松解臀肌与皮肤、深层组织的粘连，切除臀大肌前下部致密肌组织的瘢痕，使被动、主动屈髋至大致正常范围。手术取臀部后外侧入路，显露臀大肌腱膜及附着处，将全部纤维化之腱膜及臀肌切断，以松解并恢复屈髋功能。病变累及外旋肌群及关节囊后部，必须作相应切开，方能达到完全松解的目的，不然，患髋仍然难以改善功能。如果病变不仅累及臀大肌，还累及N绳肌和骶棘肌等，除对臀大肌挛缩进行松解外，还必须同时松解N绳肌和骶棘肌。若髋部有屈曲20°～30°畸形者，表示髂胫束受牵拉，而需将髂胫束在大转子前上方大斜形切断。对感染性因素所致者，需确认局部感染已经消退3个月以上方可手术，防止切开时仍遗有局限性感染灶的菌丛泛起。术后偶有切口裂开、切口缘皮肤坏死等并发症。但坐骨神经损害仍需严密防范。

　　（三）药物治疗

　　1.中药治疗术后按伤科三期辩证用药。早期瘀肿，疼痛较剧，宜活血化瘀，消肿止痛，用桃红四物汤加减；中后期痛减肿消，宜补肝肾，壮筋骨，通经活络，活血养血，通利关节，用活血灵汤、舒筋活血汤、加味益气丸、养血止痛丸。

　　2.西药治疗手术治疗，术前半小时预防性应用抗菌药物，一般三天，如合并其他内科疾病给予对症药物治疗。

　　（四）康复治疗

　　术后双下肢仅在并膝状态以布带适当约束。第3天起即开始下床站立和行走及髋关节屈伸锻炼。逐日加强锻炼患髋旋前、屈髋和内收功能。髋关节功能多在4月～6月内完全恢复正常，疗效很好。

　　【疗效评定标准】

　　臀肌挛缩症术后髋关节功能评分标准（见表12-1-1），根据每个髋关节的活动范围，进行功能评分，单侧满分为13分，经外旋外展（两膝分开）后才能达到最大屈曲者减去2分。

　　表12-1-1 髋关节功能评分标准

　　分值

　　1分

　　2分

　　3分