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阵发性睡眠性血红蛋白尿
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什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿症
阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH) 是由于体细胞的磷脂酰肌醇聚糖互补组A基因突变造成的后天获得性造血干细胞克隆性疾病，患者的血管内溶血发生与睡眠呈现一定的时间相关性。[详细]
2014-09-09 23:21:00
南京医科大学第一附属医院
何广胜
得了阵发性睡眠性血红蛋白尿症会有哪些症状
阵发性睡眠性血红蛋白尿症症状包括贫血、血红蛋白尿、血细胞减少表现，患者出现这些症状时应积极到医院就诊。 1、贫血：可有不同程度的贫血，血管内溶血少数病人可转化为AA-阵发性睡眠性血红蛋白尿症综合征，因骨髓衰竭导致贫血，若溶血频繁发生，因持续含铁血黄素尿而引起缺铁，导致贫血加重。 2、血红蛋白尿：晨起血红蛋白尿是本病典型表现，约1/4病人以此为首发症状，重者尿液外观呈酱油或红葡萄酒样，伴乏力、胸骨后[详细]
2023-06-30 13:45:29
武汉大学中南医院
刘尚勤
什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿症
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性的造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血病，是一种良性克隆性疾病。临床表现以血管内溶血性贫血为主，可伴有血栓形成和骨髓衰竭。 本病典型病人有特征性间歇发作的睡眠后血红蛋白尿。发病高峰年龄在20-40岁，国内男性多于女性。阵发性睡眠性血红蛋白尿症具有血栓形成倾向，机制尚未明确，可能与血小板被补体激活、溶血造成的促凝物质增加、纤维蛋白生成及溶解活性异常等因素[详细]
2023-08-17 18:53:28
武汉大学中南医院
於文丽
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