阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断性试验有哪些

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血病。阵发性睡眠性血红蛋白尿可以做下列诊断性试验： 1、特异性血清学试验：酸溶血试验（Ham试验）是PNH经典的确诊试验，特异性较高，敏感性差。此外，还有蛇毒因子溶血试验﹑热溶血试验和蔗糖溶血试验等； 2、流式细胞术检测CD55和CD59：PNH时，粒细胞、单核细胞、红细胞、淋巴细胞膜上的CD55和CD59表达[详细]

2023-10-25 16:51:13中山大学附属第一医院 郑梓煜

阵发性睡眠性血红蛋白尿需要吃什么药

阵发性睡眠性血红蛋白尿常规的治疗主要是控制溶血的发作，溶血发作的时候常用药物包括右旋糖酐、碳酸氢钠，以及肾上腺皮质激素，其中最常用的是泼尼松等。 如果患者有全血细胞减少，可以用雄激素等药物刺激造血细胞生成。长期血红蛋白尿可以导致缺铁，引起缺铁性贫血，因此明确缺铁以后要进行补铁治疗，但是补铁治疗应该从小剂量开始。用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿目前有一些新药，如依库珠单抗注射液，是人源型的抗C5单克隆[详细]

2022-02-14 19:38:01南方医科大学南方医院 蒋玲

阵发性睡眠性血红蛋白尿的名词解释

阵发性睡眠性血红蛋白，是造血干细胞基因突变引起的后天性获得的良性克罗恩病，因为常在夜间发生，所以又称为阵发性夜间血红蛋白尿。常常发生在睡眠之后，在我国称为阵发性睡眠性血红蛋白尿，症状一般是贫血，绝大多数的患者有不同程度的贫血，常为中、重度贫血。 血红蛋白尿：典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色，一般持续2-3天，不加处理可以自行消退，重者1-2周甚至持续更长的时间。出血：可以出现皮肤、牙龈出血，女性患者[详细]

2022-05-20 16:58:51郑州大学第一附属医院 李琦

阵发性睡眠性血红蛋白尿症有哪些并发症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的并发症包括感染、血栓形成、肾功能衰竭、心力衰竭，出现时应引起重视。 1、感染：阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者容易遭受各种感染，特别是呼吸道和泌尿道感染，感染，又可诱发血红蛋白尿发作。在我国，严重的感染往往是阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者死亡的主要原因，患者可表现为发烧、感染部位疼痛，尿路感染可出现尿频、尿急、尿痛。 2、血栓形成：下肢静脉栓塞最多，其次为脑血栓形成，极个别有门[详细]

2023-06-30 13:45:29武汉大学中南医院 刘尚勤

阵发性睡眠性血红蛋白尿症病人需要做什么检查

阵发性睡眠性血红蛋白尿症病人需要做的检查项目较多，包括血象、骨髓象、尿常规等，有助于医生更好的确诊疾病，具体如下： 1、血象：贫血程度轻重不一，重者血红蛋白低于50g/L，红细胞形态无特殊，伴溶血者可出现轻度大红细胞增多，大小不一，若伴缺铁可见小细胞低色素改变，可判断患者贫血情况。 2、骨髓象：骨髓呈代偿性增生，以幼红细胞增多为主。但也可增生在正常范围，甚至终生低下。可辅助诊断本病。 3、尿常规：[详细]

2023-06-30 13:45:29武汉大学中南医院 刘尚勤

阵发性睡眠性血红蛋白尿症需要与哪些疾病鉴别

阵发性睡眠性血红蛋白尿症需要与再生障碍性贫血、缺铁性贫血、自身免疫性溶血相鉴别，以免耽误疾病治疗。 1、再生障碍性贫血：一般起病急、进展快，变成中少数可有非重型进展而来。患者一般都会表现为贫血、感染、出血等症状。一般需要通过血象、骨髓象、发病机制及其它相关检查进行确诊。 2、缺铁性贫血：多是由于需铁量增加而至铁摄入不足、铁吸收障碍、铁丢失过多等原因导致。患者多会表现为消化性溃疡、乏力、头晕、头痛、[详细]

2023-06-30 13:45:29武汉大学中南医院 刘尚勤

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗方法有什么

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗方法有药物治疗、手术治疗，患者应严格遵医嘱进行，以免出现其他不良反应。 一、药物治疗 1、控制溶血发作 （1）糖皮质激素：作用机制可能与替代途径的补体激活有关，一般情况下常用波尼松。但是在急性溶血发作，也可用氢化可的松或地塞米松静脉滴注，多数血红蛋白尿可在1-3天内消失，7天内尿潜血转阴，为防止复发可以改为口服泼尼松.但是在使用糖皮质激素类药物治疗时，一定要注意不能够[详细]

2023-06-30 13:45:29武汉大学中南医院 刘尚勤

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的日常护理

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的日常护理包括饮食护理、休息与活动、对症处理、持续观察，具体如下： 1、饮食护理： （1）阵发性睡眠性血红蛋白尿患者饮食适宜吃高铁含量，补血的食物，比如猪血，猪血具有丰富的铁元素以及血红蛋白，有利于机体血红蛋白的合成。 （2）宜吃维生素C丰富的食物，比如西红柿、柠檬，西红柿含有丰富的维生素C、维生素B，能够促进机体对铁元素的吸收。柠檬味酸、维生素C含量高，有利于红细胞的合成[详细]

2023-06-30 13:45:29武汉大学中南医院 刘尚勤

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床表现

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床表现包括贫血、血红蛋白尿、血细胞减少的表现等。 1、贫血：可有不同程度的贫血。贫血原因除血管内溶血外，少部分病人可转为AA-PNH综合征，因骨髓衰竭导致贫血；若溶血频繁发作，因持续含铁血黄素尿而引起缺铁，导致贫血加重。 2、血红蛋白尿：晨起血红蛋白尿是本病典型表现，约1/4病人以此为首发症状，重者尿液外观呈酱油或红葡萄酒样；伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、发热等；轻者仅为尿[详细]

2023-08-17 18:53:17武汉大学中南医院 於文丽

阵发性睡眠性血红蛋白尿症要做什么辅助检查

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的辅助检查包括血象、骨髓象、特异性血清学试验等。 1、血象：贫血常呈正细胞或大细胞性，也可出现小细胞低色素性贫血；网织红细胞增多，但不如其他HA明显；粒细胞通常减少，血小板多为中到重度减少。约半数病人全血细胞减少，血涂片可见有核红细胞和红细胞碎片。 2、骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，尤以红系明显，有时可呈增生低下骨髓象。长期尿铁丢失过多，铁染色示骨髓内、外铁减少。 3、特[详细]

2023-08-17 18:53:28武汉大学中南医院 於文丽

阵发性睡眠性血红蛋白尿症是什么病

阵发性睡眠性血红蛋白尿症是种获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷所致的溶血病。 起病缓慢，为慢性血管内溶血，多数以贫血为首发症状，以血红蛋白尿为主要特征。 补体敏感细胞的多少决定其临床表现的严重程度及血红蛋白尿发作的频率。典型的血红蛋白尿是在睡眠后首次尿呈酱油色或浓茶色，一般持续2-3天，可自行消退，重者可持续1-2周。部分患者可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。[详细]

2023-08-17 18:53:28武汉大学中南医院 於文丽

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的病理改变有哪些

在阵发性睡眠性血红蛋白尿症中长期溶血、经常性的血红蛋白尿、骨髓代偿性增生以及合并症的产生是导致病理改变的基础，其病理改变具体如下： 1、肾脏：近端肾曲管及肾小管柈上皮细胞内有大量含铁血黄素沉着。 2、骨髓：增生明显活跃，个别患者增生减低。 3、肝：可有含铁血黄素沉着，有的病例肝内胆管有胆色素性结石或胆囊结石。 4、脾：淋巴组织萎缩，单核巨噬细胞增生，有的患者有陈旧性栓塞，没有髓外造血。 5、血管：[详细]

2023-08-21 18:09:33西安交通大学第一附属医院 杨世峰

阵发性睡眠性血红蛋白尿症有哪些并发症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病，其常见的合并症如下： 1、感染：PNH患者容易遭受各种感染，特别是呼吸道和泌尿道感染，感染又可诱发血红蛋白尿发作；在我国，严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。 2、贫血性心脏病：严重者可致心力衰竭。 3、胆石症：PNH作为长期溶血病合并胆石症者并不像想象的那么多，据国内报告不过4%，可能由于无症状，实际病例会更[详细]

2023-08-21 18:09:33西安交通大学第一附属医院 杨世峰

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者体内存在哪三种类型的红细胞

纯红细胞再生障碍性贫血患者体内存在的三种红细胞为I型、Ⅱ型和Ⅲ型，溶血程度的轻重与对补体敏感的红细胞所占比例密切相关。 1、I型：对补体不敏感，即正常红细胞； 2、Ⅱ型：对补体轻度敏感，溶血敏感性是正常红细胞的3-5倍； 3、Ⅲ型：对补体高度敏感，溶血敏感性是正常红细胞的15-25倍，红细胞寿命明显缩短，半衰期约6天。 若Ⅲ型细胞总量的半数以上则经常有血红蛋白尿，若主要为Ⅱ型细胞，则可见间断的血红[详细]

2023-08-28 19:15:38西安交通大学第一附属医院 杨世峰

阵发性睡眠性血红蛋白尿疾病的临床表现有哪些

阵发性睡眠性血红蛋白尿疾病的临床表现通常包括血红蛋白尿、贫血、感染、血栓形成、肾脏损害以及其他等。 1、血红蛋白尿：约3/4患者在病程中可有血红蛋白尿发作，但以血红蛋白尿发作为首发症状仅占15.9%，可频发，每月1-4次，甚至连续发作数次，也可偶发，发作间隔在2个月，甚至半年以上； 2、贫血：据北京协和医院资料，初诊时95%有贫血，54%呈全血细胞减少； 3、感染：近半数患者易有继发感染，以支气管[详细]

2023-08-28 19:15:38西安交通大学第一附属医院 杨世峰

阵发性睡眠性血红蛋白尿疾病怎么治疗

阵发性睡眠性血红蛋白尿疾病的治疗方法通常包括骨髓移植、依库珠单抗、免疫抑制剂、减轻溶以及贫血的治疗等。 1、骨髓移植：异基因骨髓移植是唯一可以治愈本病的方法，但少数患者还可能自愈，而骨髓移植有一定风险，因此需谨慎考虑； 2、依库珠单抗：是一种人源化的单克隆抗体，可特异地与补体C5结合阻止其活化，从而抑制膜攻击复合物的形成； 3、免疫抑制剂：单独或联合应用ATG、ALG、环孢素等免疫抑制剂治疗，对伴[详细]

2023-08-28 19:15:38西安交通大学第一附属医院 杨世峰

阵发性睡眠性血红蛋白尿三联征是什么

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性造血干细胞基因突变，所致的红细胞膜缺陷性溶血病。本病典型三联征包括血红蛋白尿、血细胞减少和血栓形成。 1、血红蛋白尿：血红蛋白尿是其典型表现，血红蛋白尿为首发症状者占1/4。重者尿液外观呈酱油或红葡萄酒样，伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、发热等。轻者仅为尿潜血试验阳性； 2、血细胞减少：可有不同程度的贫血，贫血原因除血管内溶血外，少部分患者可转为再障阵发性睡眠性血红[详细]

2023-08-28 19:16:17哈尔滨医科大学附属第一医院 李纳琦

阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因和发病机制

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血病，是良性克隆性疾病。由于造血干细胞基因突变，使血细胞膜上糖化磷脂酰肌醇（GPI）锚合成障碍，从而造成GPI锚连蛋白（包括具有抑制补体激活功能的CPI锚连膜蛋白）缺失，导致红细胞易被补体破坏，发生血管内溶血。 CD55和CD59是最重要的GPI锚连膜蛋白，CD55在补体激活的C3、C5转化酶水平起抑制作用，C[详细]

2023-10-25 16:51:13中山大学附属第一医院 郑梓煜

阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现是什么

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血病。阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现如下： 1、血红蛋白尿：血红蛋白尿为首发症状者占1/4，重者尿液外观呈酱油或红葡萄酒样，伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、发热等。轻者仅为尿隐血试验阳性。因为补体作用最适宜的pH是6.8-7.0，而睡眠时酸性代谢产物积聚，pH值下降，所以血红蛋白尿常与睡眠有关，早晨较重，下午较轻。[详细]

2023-10-25 16:51:13中山大学附属第一医院 郑梓煜

阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗措施是什么

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血病。阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗措施如下： 一、支持对症治疗： 1、输血：必要时输注红细胞，宜采用去白红细胞； 2、雄激素：可用十一酸睾酮、达那唑、司坦唑醇等刺激红细胞生成； 3、铁剂：如有缺铁证据，小剂量铁剂治疗，如有溶血应停用。 二、控制溶血发作： 1、糖皮质激素：对部分患者有效。可给予泼尼松，为避免长期[详细]

2023-10-25 16:51:13中山大学附属第一医院 郑梓煜