淋巴管肌瘤病的治疗方法主要有哪几种

淋巴管肌瘤病的治疗方法包括药物治疗、手术治疗等。 一、药物治疗 常用药物包括西罗莫司、三苯氧胺、枸橼酸氯米芬。 1、ｍRTO抑制剂：主要代表药物为西罗莫司。 2、抗雌激素药物：目前临床上最常用的抗雌激素药物是三苯氧胺（TAM）。除三苯氧胺外，其他抗雌激素药物还有枸橼酸氯米芬、萘甲羟胺等。 3、支气管扩张剂：往往用于发生气流受限的患者，可改善通气功能。 二、手术治疗 肺移植：肺移植是晚期淋巴管肌瘤病[详细]

2023-07-25 15:44:13哈尔滨医科大学附属第一医院 于世寰

淋巴管肌瘤病分为几类

淋巴管肌瘤病（LAM）又称淋巴管平滑肌瘤病，是一种主要发生于育龄期女性罕见的肺部疾病，以慢性进展的双肺弥漫性囊性病变为特征。LAM可分为两类，即散发的LAM(S-LAM)和合并结节性硬化症LAM（TSC-LAM）。 1、散发的LAM(S-LAM)：有自发性气胸、乳糜胸、呼吸困难、咯血和胸痛； 2、合并结节性硬化症LAM（TSC-LAM）：除了有呼吸系统表现之外。合并多系统表现，如神经精神系统和皮肤[详细]

2023-09-05 15:31:29西安交通大学第一附属医院 温小鹏

淋巴管肌瘤病有什么临床表现

淋巴管肌瘤病（LAM）早期症状轻微，病程中可出现反复发生的气胸和乳糜胸，可合并肾血管肌脂瘤等肺外表现，随着疾病的进展，肺功能进行性恶化，晚期可出现呼吸衰竭。 1、常见表现：LAM是一种罕见疾病，但临床症状都是很常见的。常见的呼吸系统症状包括自发性气胸、乳糜胸、呼吸困难、咯血和胸痛等。通常起病隐匿，在临床出现症状前可能已经有活动耐力差等表现，随疾病发展呼吸困难逐渐明显并进行性加重。气胸和乳糜胸常为L[详细]

2023-09-05 15:31:29西安交通大学第一附属医院 温小鹏

淋巴管肌瘤病影像学特点是什么

淋巴管肌瘤病（LAM）影像学检查包括X线胸片、胸部HRCT及腹部CT，其特点如下： 1、X线胸片：LAM患者的胸片不能显示肺部囊性改变，仅可显示透亮度增加。出现胸膜并发症时可显示气胸和胸腔积液； 2、胸部HRC：T胸部HRCT对于LAM有较高的诊断价值，典型的影像改变具有诊断意义。LAM的典型改变包括双肺弥漫性薄壁囊性改变，伴或不伴有气胸或乳糜胸。囊性病变的直径在数毫米至数厘米。病变可呈散在的多发[详细]

2023-09-05 15:31:29西安交通大学第一附属医院 温小鹏

淋巴管肌瘤病如何治疗

淋巴管肌瘤病（LAM）的治疗包括一般建议、呼吸困难的治疗、抗雌激素治疗、并发症的处理、肺移植及雷帕霉素。 1、一般建议：和其他慢性肺部疾病一样，LAM患者应该尽可能保持正常的工作生活。注射流感疫苗和肺炎疫苗有助于减少肺部感染的发生； 2、呼吸困难的治疗：LAM患者在疾病的进展过程中呼吸困难症状也会逐渐加重。有一部分患者对支气管扩张剂有治疗反应，应推荐使用。如果出现明显的低氧血症，应给予氧疗； 3、[详细]

2023-09-05 15:31:29西安交通大学第一附属医院 温小鹏

淋巴管肌瘤的临床表现有哪些

淋巴管肌瘤病是一种主要发生于育龄期女性的罕见的肺部疾病,以慢性进展的双肺弥漫性囊性病变为特征。淋巴管肌瘤病是一种罕见疾病,但临床症状都是很常见的，因此在日常工作中需要提高疾病认识。其临床特征有呼吸系统症状、多发女性、起病隐匿、气胸等。 1、呼吸系统症状：常见的呼吸系统症状包括呼吸困难、自发性气胸,乳糜胸、咯血和胸痛等； 2、多发女性：淋巴管肌瘤病发生于女性患者，平均诊断年龄在35-40岁； 3、起[详细]

2023-09-05 15:31:30西安交通大学第一附属医院 温小鹏

淋巴管肌瘤病是什么

淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的疾病，几乎所有的病例均发生于女性，以育龄期女性为主，平均年龄30-40岁。LAM主要累及肺脏，典型表现为弥漫性囊性改变，严重影响患者肺功能。而且病情逐渐加重，逐渐出现呼吸困难甚至呼吸衰竭，预后很差，而目前尚缺乏有效的治疗方法。LAM以不典型平滑肌细胞的过度增生为特征，病因不明。由于LAM发生于育龄期女性，推测其与雌激素有一定的关系。LAM常见呼吸系统症状包括自[详细]

2023-09-22 10:24:13华中科技大学同济医学院附属同济医院 付圣灵

淋巴管平滑肌瘤的临床表现

淋巴管平滑肌瘤的主要表现可能就是渐进性的呼吸困难，程度逐渐加重，还可能会表现为反复的气胸或者乳糜胸，表现可以为单侧，也可以为双侧，症状方面可能有干咳，感染的时候可能会有一些痰或者可能会出现痰中带血，有一部分可能会出现喘憋、喘鸣的情况。 此外，还有一些肺以外的症状，比如乳糜性心包积液、腹水，如果做检查肺功能，可以出现通气功能的障碍或者大部分可能有弥散功能的障碍，查胸部CT可以看到有双肺弥漫性的囊性改[详细]

2022-06-30 16:12:18南方医科大学南方医院 尤长宣

淋巴管平滑肌瘤病的临床症状是什么

淋巴管平滑肌瘤病是整个肺、肺血管、淋巴系统和胸膜的平滑肌细胞非恶性增生。该病极少见，且仅发生于年轻女性。初发症状为呼吸困难，以及不常见的咳嗽、胸痛和咯血。鲜有疾病体征，但一些女性有捻发音和干啰音。许多病人出现自发性气胸。她们也可出现淋巴系统阻塞的表现，包括乳糜胸、乳糜性腹水和乳糜尿。 怀孕期间症状加重，飞机旅行期间可能加重；尤其是呼吸症状新发或加重者、有气胸或咯血病史者、高分辨率CT扫描有广泛的胸[详细]

2023-10-11 16:22:02复旦大学附属肿瘤医院 邱立新

淋巴管平滑肌瘤病的治疗方法是什么

淋巴管平滑肌瘤病是整个肺、肺血管、淋巴系统和胸膜的平滑肌细胞非恶性增生。该病极少见，且仅发生于年轻女性。淋巴管平滑肌瘤病的治疗方法如下： 1、标准的治疗方案是肺移植，但疾病可在移植肺内复发； 2、其他可选的治疗，如孕激素治疗、他莫昔芬、卵巢切除术大多无效； 3、气胸的治疗可能较困难，因为其常反复发作、为双侧性、标准处理效果差。反复发作的气胸需要胸膜摩擦、以滑石粉或化学物胸膜固定或胸膜切除； 4、当[详细]

2023-10-11 16:22:02复旦大学附属肿瘤医院 邱立新

什么是肺淋巴管平滑肌瘤病

肺淋巴管平滑肌瘤病是一种临床罕见病，可以散发，也可以伴发于遗传疾病复合型结节性硬化病，患有此病之后，患者可能会出现多种症状，例如咳嗽、呼吸困难等，还需及时进行针对治疗，以免导致病情加重。 散发的肺淋巴管平滑肌瘤病几乎只发生于育龄期妇女。病理学以肺泡壁、细支气管壁和血管壁的类平滑肌细胞呈弥漫性或结节性增生，导致局限性肺气肿或薄壁囊腔形成，最终导致广泛的蜂窝肺为特征。 临床上主要表现为进行性加重的呼吸[详细]

2023-06-26 17:13:39中南大学湘雅医院 潘频华

肺淋巴管平滑肌瘤是癌症吗，临床表现有哪些

淋巴管平滑肌瘤病是一种以肺部弥漫性囊性病变、淋巴管异常和腹部肿瘤为特征的罕见病。其病因不明，许多事实提示本病可能与雌激素有一定关系。近年来研究提示，淋巴管平滑肌瘤病可能是一种低度恶性肿瘤性病变，常见表现具体如下：1、呼吸困难：是本病最常见的初发症状，呈进行性加重，咳嗽较轻，干咳或有少量白色泡沫样痰；2、自发性气胸：发生于50%的患者，可单侧或双侧，常反复发生，也可出现纵隔积气、后腹膜积气、咽后积气[详细]

2023-08-21 17:05:18上海市肺科医院 谢冬

什么是肺淋巴管平滑肌瘤病

肺淋巴管平滑肌瘤病是一种临床罕见病，可以散发，也可以伴发于遗传疾病复合型结节性硬化病。散发的PLAM几乎只发生于育龄妇女。 病理学以肺泡壁、细支气管壁和血管壁的类平滑肌细胞呈弥漫性或结节性增生，导致局限性肺气肿或薄壁囊腔形成，最终导致广泛的蜂窝肺为特征。 临床上主要表现为进行性加重的呼吸困难、反复出现的气胸和乳糜胸，偶有咯血。肺功能呈现气流受限和气体交换障碍，有时伴有限制性通气功能障碍。胸部HRC[详细]

2023-10-16 16:38:24西安交通大学第二附属医院 张明