肾上腺脑白质营养不良的治疗
发布时间：2016-01-24 来源：中华康网
肾上腺脑白质营养不良(Adrenoleukodystrophy, ALD) 属于遗传代谢性疾病，目前尚无特效治疗方法。目前国际上主要治疗包括： 1.骨髓移植(对极早期脑型患儿)，国外报道50%有稳定病情作用。 江西省儿童医院神经内科钟建民 2.调整免疫反应(针对脑型患儿)，激素、干扰素、免疫球蛋白等仍在试用中。 3.饮食治疗，油酸饮食，罗伦佐油：即三油酸甘油脂和三芥酸甘油脂的4：1混合物以及限制极长链脂肪酸(Very-long-chain fatty acids,VLCFA)摄入，可以降低血浆VLCFA水平，但不能阻止或逆转神经异常，目前正在对无症状ALD患儿进行观察。国外也有试用深海鱼油(DHA)治疗，其疗效如何及怎样进行科学质控，尚待进一步探讨。 肾上腺脑白质营养不良，预后极差，大多在发病1～4年内死亡。
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