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小儿尿崩症血管加压素片(弥凝)治疗

发布时间：2015-02-11 来源：中华康网

　　尿崩症为小儿时期较常见的内分泌疾病，2/3由于特发性下丘脑视上核、室旁核神经分泌细胞分泌ADH减少或缺乏，影响远端肾小管和集合管对水分的重吸收，而排出大量稀释尿，称为原发性尿崩症。1/3为下丘脑C垂体，及其间通路发生了肿瘤、损伤、手术、脑炎等均可导致ADH分泌减少甚致缺乏而尿崩，称为继发性尿崩症。肿瘤中以颅咽管瘤为多见。颅咽管瘤为胚胎残留性良性肿瘤，多位于鞍上、蝶鞍内、生长缓慢，大多为囊性，也可为实性，肿瘤向上生长可侵犯视神经交叉而有失明，影响垂体后叶可引起尿崩症，如侵犯后上的松果体可致脑性性早熟。肿瘤还可突入脑室内。因此对尿崩症、性早熟病人宜作脑CT以排除颅咽管瘤和松果体瘤。脑CT常见囊形阴影，囊壁可有钙化。手术后囊内可有深黄色胶质液。四川大学华西第二医院小儿科肖侠明

　　1.诊断:①持续性多尿、多饮、烦渴，尿量常在4000ml/d以上，或300ml～450ml/(kg.d)。尿量并不因进水少而减少。尿比重低（1.000～1.004），限水时可达1.010尿检查无其它异常发现。②供水不足出现疲倦、发热、体重下降，严重时惊厥，昏迷。③病程长者可因饮水而使食量减少，致使生长发育障碍。④限水试验尿量及比重无改变<1.010;< span="">垂体加压素(5U)试验反应好;血抗利尿激素（ADH）<0.5 mU/L(正常之1/2)。

　　2. 治疗:应给予鞣酸垂体加压素， 0.4ml～lml深部肌肉注射，可维持72h。血管加压素片剂,即弥凝,0.1mg/片，睡前服。1-脱氨-8-D精氨酸加压素2.5μg～l0μg/次，2/d滴鼻腔，作用强，持久，使用方便，增高血压副作用弱。用卡马西平、氯磺丙脲(15~20mg/(kg/d)亦有效。

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