IgA肾病基因,发病机制和治疗的新进展(流行病学)(转载)

    发布时间:2015-12-02   来源:中华康网   

  由于诊断IgA肾病需要肾活检,因此本病确切的发病率仍不易获得。在尸检研究中,系膜区IgA沉积的发生率相当高,依据研究人群的差异,波动在4%~16%之间。与之类似的是,在日本报导的活体或尸体肾脏上获取的活检标本中,IgA沉积的发生率高达16%。这些研究表明亚临床的IgA沉积很普遍,而且在东亚人群中发生率更高。天津医科大学总医院肾脏内科郑振峰

  另外,在肾活检登记系统中记录的原发性肾小球肾炎病例IgA肾病也较为多见。依据地理区域分布的差异,其发病率有很大的差异。波动范围从中东地区的5%,到欧洲地区的10%~35%,再到日本和中国的50%。这些测量结果受当地肾活检的开展程度和当地其它肾小球疾病发生率的影响。另一种估计IgA肾病发病率的方法是利用国家终末期肾脏病(ESRD)登记的数据。但这些数据仍然不能IgA肾病真实的发病率,因为患者只有那些进展期肾病是才会进入登记系统。例如,造成ESRD的高血压患者可能会被认为是IgA肾病,而这些患者从未进行过肾活检。在美国,依据国家居民数估算的IgA肾病导致的ESRD患病率为每百万人中有16至264例(USRDS 2009数据)。各洲之间有较高的差异,其原因是人种和种族构成比不同和居民可获得的健康医疗服务的差异。这其实反映出临床医生在特定的临床医疗工作中普遍缺少采用肾活检的共识,同时也显示出既使在美国,肾活检的开展在不同地区也存在较高的差异。

  尽管存在这些缺限,人们还是发现本病发病率的一些特征。最明显的是,从西部到东部的发率差异。本病在在东亚地区最为常见(在中国和日本IgA肾病占原发性肾小球肾炎的32%~54%),欧洲地区的国家较低(占原发性肾小球肾炎的10%~35%)。在对比了美国不同种族人群中由IgA肾病导致的ESRD患病率后,也得出了类似的结果。亚裔美国人因IgA肾病导致的ESRD患病率是欧洲裔美国人的4倍,是非洲裔美国人的7倍。这进一步支持基因在其中所起的实际作用。另外,在欧洲还发现了从南到北的不太明显的发病率变化梯度差异。相比南欧地区,北欧地区由于IgA肾病所致的ESRD患病风险是南欧的2.4倍。最后IgA肾病的发病率也存在性别分布的不均衡。在欧洲和北美地区,本病更容易累及男性,男女比例高达3:1,相比之下,东亚地区这一比例大约为1:1。这些地理上的差异也表明我们现存的IgA肾病定义可能包括了许多具体疾病,而这些疾病在欧洲和亚洲存在分布的差异。基于疾病发病机制而不是描述其病理特征的IgA肾病亚型分类也许是IgA肾病研究领域最重要的进步。在这一方面,一些显著的进步来自于基因研究。

  

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